精彩病例学习之Dandy-Walker's 综合征
2015/6/3 创新医学网

    

     简要病史：病人29岁轻度反复头晕，稍头痛约十年，下面是患者的MR和CT图像：

    

    

     Dandy-Walker综合征：由Benda首先命名。又称先天性第四脑室中侧孔闭锁。多见小儿，常有家族史。有关病因French提出四种论点：①胎生期第四脑室出孔闭锁；②胎生期小脑蚓部融合不良；③胚胎期神经管闭合不全；④脑脊液动力学异常。

     本病出现脑积水通常见于婴儿期，或者出生时即存在，但也有到成人期才发病的报告!

     【病理】Dandy-Walker综合征的病理学特点为第四脑室和小脑发育畸形。第四脑室呈囊状扩张，正中孔大多闭锁，单、双侧50%左右闭锁，部分仍开放。25%小脑蚓部完全缺如；75%蚓部发育不全；60%患儿伴有其他脑积水、胼胝体发育不良、多小脑回和灰质异位、脑膨出、多指趾和心脏畸形。

     【临床表现】1、颅内压增高：头痛、呕吐等。2、脑积水：头围增大、颅缝裂开、前囟隆起、颅凹扩大明显。3、小脑症状：走路不稳、共济失调、眼球震颤等。4、其他：运动发育迟缓、外展神经麻痹、智力低下、头部不能竖起、坐立困难、痉挛性瘫痪、癫痫发作。5、合并畸形：如脑膨出、多指趾及心脏畸形等。

     【CT表现】1、第四脑室呈脑脊液密度的囊袋状向后上方扩张，与枕大池相连。2、小脑蚓部变小或缺如。小脑半球小且向两侧分离并被推向前外方。3、脑干明显前移，桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失。4、幕上脑室系统扩大，中线无移位。5、天幕和窦汇上抬、后颅凹变大，小脑被囊腔包埋。6、合并其他畸形如胼胝体发育不良等。

     MR检查优于CT，多方位切层有利于显示上述改变，并明确其与四脑室之间的关系，矢状位扫描可见小脑幕明显上抬，窦汇升高。

     【诊断与鉴别诊断】需与后颅凹巨大蛛网膜囊肿及大枕大池相鉴别。1、蛛网膜囊肿不与第四脑室相通，小脑蚓部存在，枕板可有压迹2、大枕大池为小脑蚓部、半球及第四脑室均正常，无占位效应和脑积水。

     专家点评：上海中医药大学附属曙光医院放射科主任詹松华教授：这个Dandy-Walker还不是非常经典，应该第四脑室中孔和侧孔闭塞之后，第四脑室明显扩大推压小脑朝上、朝后推移，这个病人的矢状面看起来有点像四脑室还在，所以我说不典型，但是冠状面看起来的确后颅凹囊样病灶是四脑室扩大的。矢状面图像的其他图像可能需要传上来观察。

     文章来源：医学影像学英语

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