MND并非末日
2016/3/28 创新医学网

     运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两极运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。

     根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：

     1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)

     2、进行性肌肉萎缩(progressivemuscle atrophy，PMA)

     3、进行性延髓麻痹(progressivebulbar palsy，PBP)

     4、原发性侧索硬化(primary lateralsclerosis，PLS)

    

     不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。

    

     ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：

     1、散发性ALS(sporadic ALS，sALS)：没有ALS家族史；

     2、家族性ALS(familial ALS，fALS)：家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。

     一般认为fALS约占全部ALS患者中的5-10%，但现有证据表明该数据可能被低估了。因为部分显性遗传的fALS的外显率较低，呈不完全性显性遗传，而且存在相关疾病家族史资料缺如等因素，因此一些被确诊为sALS的病例很可能是外显率较低的fALS。此外，所有在fALS患者中发现的突变基因均能在sALS中找到，利鲁唑(力如太)对两类ALS患者均有保护作用，并且两类ALS的临床表现基本相同，因此很难从临床上鉴别sALS和fALS。因此有学者提出，应该称散发性ALS为孤立性ALS(isolatedALS)。

     该病目前没有特效药物可以控制病情，中西医均没有办法，位列当今世界五大绝症中之首。随病情发展主要涉及无创呼吸机给与呼吸支持、鼻饲或经皮胃造瘘解决进食障碍、随时警惕吸入性肺炎、痰堵、呼吸衰竭等问题，病人在头脑始终清醒的情况下慢慢失去一切活动能力，直至死亡。不幸罹患此症，病人痛苦，家庭困难，又是罕见病，社会关注少、资源投入有限，病友因经济困难不得已放弃或痛失挽留机会比比皆是。

     注意事项

     1、生活调理。生活作息要有规律，适应季节以及自然环境的更换。运动神经元疾病，在日常生活中，要密切注意天气的变化，防止病情加重。出现感冒等感冒，要及时进行治疗，以避免发生运动神经元疾病，特别是在流感季节的扩散，远离公共场所。

     2、体育锻炼。休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼也是可以达到预防神经元病的效果，你可以做一些医疗体操，太极拳或保健气功等一系列的有氧运动，增强体质，提高免疫功能。

     3、精神调摄。神经元病的特点是持续时间较长，一旦感冒或劳累后加重，就有可能引起神经元病的复发。在第一次治疗运动神经元病要有战胜疾病的信心，并积极配合医生治疗，定期检讨，并采取有效的预防措施。时刻保持乐观的生活态度，思想静态的休闲和少贪婪。

    

     个人简介

     Cenlo, 毕业于西安医学院。喜欢自己所喜欢的，追求自己最爱的。人生信条：活在当下，做好今天。

    

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