儿童癌症之王---神经母细胞瘤
2016/5/28 创新医学网

     神经母细胞瘤(Neuroblastoma)，又叫神经细胞瘤，是儿童最常见的恶性肿瘤之一。此肿瘤可见于新生儿期，发病率的高峰为2岁。在小于1岁的儿童中肿瘤可自然消退。位于腹部的神经母细胞瘤常合并纵隔转移，预后不好。最常发生的部位是肾上腺髓质，占50%左右；其次是腹部交感神经节，颈、胸、骨盆部位的交感神经的嗜铬组织也会发生。

    

     1 疾病病因及症状

     神经母细胞瘤的发病机制尚不明确，目前普遍认为其发病可能是由于染色体短臂缺失和重排、染色质畸形等遗传因素引起，此外，环境因素、酒精、染发剂和孕期用药也与其发病相关。

     神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。凡有交感神经原细胞的部位都可发生NB，常见部位为胸脊椎旁，尤其在腹膜后(65%)、纵隔(15%)，少见于盆腔(4%～5%)和颈部(3%)，偶见颅内、眼眶内，其他约2%病例肿瘤已广泛转移，但找不到原发病灶。一般表现为不规则发热、贫血、消瘦、乏力、食欲不振和四肢疼痛，晚期出现恶病质。由于NB的原发灶不一，且有早期发生转移的特点，因此临床表现具高度异质性，主要由原发瘤和转移瘤引起。临床表现取决于肿瘤的位置和发展。

    

     2 诊断和治疗

     根据肿瘤的原发及转移部位，尤其5岁以下以腹部肿块为主要症状，应考虑神经母细胞瘤的诊断，有针对性选择影像学检查，测定尿VMA和HVA定量，作肿块或淋巴结活检，行骨髓穿刺细胞学检查等90%可明确诊断，确诊后应进行临床分期和器官功能评价。NB以腹部肿物为主要表现，需与肾母细胞瘤和腹膜后畸胎瘤鉴别。以发热、骨痛、贫血为主诉者，应注意与白血病、风湿热和骨髓炎鉴别。

     神经母细胞瘤通过手术切除整个肿瘤是最理想的，但不是每个病例都能达到这个目的，如肿瘤较大与周围组织粘连紧密时，完整切除往往是不可能同时也是十分危险的。所以治疗方法往往根据肿瘤分期情况而选择手术、化学疗法(化疗)或放射疗法(放疗)。

     决定预后最重要的因素是年龄和分期。诊断时小于1岁婴儿的存活率为80%，Ⅰ期病变患者的存活率也为80%。诊断时大于2岁的儿童(其中2/3的患者有转移病变)存活率为25%，有n-myc基因扩增的患者无论年龄为多大预后都不好。

    

    

     作者简介

     小六，英语硕士，天秤座，陕西西安人，喜欢简单的生活，爱自然，爱音乐

    

     创新医学网

     生命科学前沿报道、临床医疗技术探讨、医疗时政解读、医学资源共享

    

    

    http://www.duyihua.cn
返回 创新医学网 返回首页 返回百拇医药