病例来了丨血压波动过山车，大叔你肿么了？附上期病例答案
2015/1/1 医学生

     病例速览

     患者，男性，48岁，主因“反复心悸、胸闷、头痛半年，再发加重2d”急诊入院。患者于半年前在活动后反复出现心悸、头晕、头痛，继而大汗淋漓，伴胸闷，无胸痛、气促、意识障碍，每次发作持续数分钟至半小时不等，缓解后无明显不适。曾至当地医院治疗无好转。入院2d前症状再发加重，表现为症状持续时间较前长，程度较前加重，有濒死感，呕吐胃内容物1次，缓解期仍持续存在胸闷、头晕。急诊留观时发现血压波动大，心悸、胸闷、头痛发作时测血压可高达290/185mmHg，数分钟后降至70/55mmHg左右，反复出现。

     实验室检查：CK-MB：42U/L，CK 409U/L；心电图:V2~V4导联ST段弓背上抬0.3～0.4mV(图1)。于入院前10min，患者出现突发抽搐，意识障碍，呼之不应，口吐白沫，心电监护显示P-QRS-T波群消失，出现振幅大小不一且不规则的室颤波(图2)，约30s后自行复律，神志渐转清，近3月体质量下降4kg。

    

     图1

    

     图2

     查体：脉搏88次/min，呼吸22次/min，血压130/75mmHg；精神紧张,全身皮肤较潮湿,两肺未闻及啰音,心浊音界无扩大,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹平软,无压痛,双下肢无浮肿。

     予患者哌唑嗪1mg口服，3次/d，服药后患者血压骤升骤降迅速消失，头痛、心悸、出汗等症状明显减轻。次日复查心电图：V1～V5导联T波深倒，CK-MB：40U/L，第3天心电图T波深倒有所减轻(图3、4)，心脏彩超提示左心室肥厚。CT提示左侧肾上腺肿物，密度不均，大小为4.9cm×4.6cm×5.6cm。入院后第2天查24h尿香草扁桃酸为26mg(正常值0～13.6mg)，第3天为12.8mg。入院第3天查血儿茶酚胺：肾上腺素 136.77ng/L(正常高限<100ng/L)，去甲肾上腺素 650.53ng/L(正常高限<600ng/L)，多巴胺 84.01ng/L(正常高限<100ng/L)。

    

     图3

    

     图4

     医海探秘

     Ⅰ、实验室检查中尿香草扁桃酸、血儿茶酚胺的临床意义是什么？

     Ⅱ、大叔的血压波动为何如此之大？你的诊断是什么？

     Ⅲ、该疾病的发病机制是什么？

     Ⅳ、该疾病应该与哪些疾病相鉴别？

     Ⅴ、对于该患者，你觉得下一步的诊疗方案是什么？

     医海揭秘

     Ⅰ、该患者出现了肝硬化的哪些(种)并发症？

     相信大家看到“扑翼样震颤阳性”、“血氨值升高”(血氨示77μmol/L，正常值18-72μmol/L)，不难想到肝硬化患者晚期常见并发症——肝性脑病，不过这只是一般情况，临床上还有二般情况呢。

     结合患者的神经系统查体：压眶无反应，右侧瞳孔直径约4 mm对光反射迟钝，左侧上、下肢体肌力0级，肢体坠落试验阳性，左侧巴氏征阳性，多克征阳性以及CT检查结果：右侧额叶颞叶顶叶大片状低密度灶，中线结构略向左移，右侧脑室受压变形，我们综合考虑该患者在并发“肝性脑病”以外，还并发有：脑梗死, 脑疝等神经系统并发症。

     肝硬化合并神经系统并发症是肝硬化患者及晚期肝衰竭患者常见的并发症, 但是合并脑梗死在临床工作中并不常见, 因此在患者出现神志变化时, 尤其合并肝性脑病时给诊断及治疗带来很大难度。

     小伙伴们以后在临床实习或者工作过程中千万不要完全被教科书上的条条框框所束缚，教科书也是随着临床上“二般情况”的出现而更新的。

     Ⅱ、诱发该并发症出现的原因可能有哪些？

     ①对于肝硬化并发脑梗死多发生在上消化道出血后3-5 d, 这可能是因为肝硬化患者本身的有效血容量已不足, 此时如再出现上消化道出血或大量腹水等影响血液循环的因素, 就会进一步减少血容量, 引发脑部动脉供血不足, 进而引发急性脑梗死。

     ②此外这还可能与止血药应用不当有关, 对于大部分消化系出血的原因并非凝血功能障碍, 而是黏膜破坏所致, 对这类患者应用止血剂不但不能起到止血的效果, 反而易引起血栓性疾病, 故应禁用或慎用止血药, 尤其是抗纤溶药; 肝硬化患者虽有凝血障碍, 但也要根据患者凝血功能, 适当应用止血药。

     ③同时长期卧床,导致血流缓慢, 也容易导致血栓形成。

     ④慢性肝衰竭患者血浆内皮素-1(plasma endothelin-1, ET-1)水平可代偿性升高, 而有效血容量的减少也能刺激分泌ET-1, 而ET-1是至今已知的内源性物质中具有最强作用的缩血管剂, 从而导致脑动脉狭窄,痉挛至脑梗死。

     ⑤乙醇中毒是脑梗死的危险因素, 机制是酒精可使红细胞压积和黏度增加 , 使血流缓慢而促使血栓形成。

     本例患者长期饮酒导致肝硬化, 虽然在住院期间没有出现上消化道出血, 但是患者血红蛋白从101.0 g/L降到83g/L(血色素下降考虑与输液, 血液稀释有关), 这同样影响了患者脑部供血, 导致患者脑部缺血缺氧。另外, 患者长期卧床, 存在大量腹水, 且患者肝硬化失代偿期, 对液体量也有限制, 这些都有可能影响患者循环血量, 从而导致或诱发脑梗死. 因此在临床中当遇到肝硬化失代偿期患者新近出现精神障碍, 或在原有肝性脑病基础上精神障碍加重, 且出现血氨增高不明显时, 要考虑到脑血管病变(脑梗死)的可能. 要细致的查体, 必要时行头颅影像学检查, 明确诊断.做到早预防、早发现、早治疗, 避免误诊及漏诊。

     Ⅲ、你认为该患者的预后如何？

     肝硬化或肝衰竭并发脑梗死患者的预后与诊断、治疗的时机有关，由于该患者右侧额叶颞叶顶叶大片状低密度灶，是为急性大面积脑梗死的表现，中线左移，右侧脑室受压变形，并发有脑疝，该患者的预后不良，在给予脱水、脑保护及营养神经等治疗, 效果欠佳, 于次日凌晨死亡。

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