医海探秘丨三系减少,你想到的只是血液病吗?(附上期病例答案)
2015/1/22 医学生

     病例速览

     患者,女性,55岁,因不间断头昏、乏力、水肿2年,腹泻、发热1月于3天前入住当地医院血液科。患者2年前因头昏、乏力、心慌、双下肢水肿,入当地医院血液科住院治疗。

     血常规:白细胞1.0×109/L,红细胞 2.0×1012/L,血红蛋白59g/L,血小板 37×109/L;白蛋白12g/L;骨髓活检提示骨髓增生减低,诊断“再生障碍性贫血”。给予升血小板、刺激造血等对症支持治疗后,患者病情未见明显缓解,无明显诱因出现全身水肿、腹泻、发热,最高体温40℃,无畏寒、咳嗽、胸痛,无腹痛、恶心、呕吐。

     复查血常规:白细胞3.0×109/L、红细胞计数1.8×1012/L、血红蛋白40g/L、血小板计数30×109/L。给予对症处理,未再发热、腹泻,但自觉症状及水肿无好转,入住当地医院血液科。查体: 慢性病容,贫血貌,颜面眼睑重度水肿,面色苍白,心肺阴性,腹软,肝脾未扪及,移动性浊音阳性,四肢重度水肿。

     再次复查血常规:白细胞 1.3×109/L,红细胞2.0×1012/L,血红蛋白57g/L,血小板计数20×109/L;尿常规:蛋白+++,潜血+++,白细胞++;白蛋白:11g/L。给予输注红细胞悬液,水肿进一步加重。为求进一步诊治,患者于今日来我院就诊。入院后查尿蛋白+++,抗核抗体谱SSA阳性、Ro-52阳性、抗核抗体核型核均质型、核小体阳性、组蛋白阳性、抗核抗体滴度1∶1000,肾功能正常,腹部超声:腹盆腔积液。

     医海探秘

     Ⅰ、你认为该患者目前最可能的诊断是什么?

     Ⅱ、为了明确诊断,还应该做哪项诊疗措施?

     Ⅲ、诊断明确后应该给予该患者何种诊疗方案?

     IV、该患者为何会出现三系减少?

     上期病例医海揭秘

     Ⅰ、你认为该患者目前最可能的诊断是什么?

     恶性高热!

     Ⅱ、面对这种情况,你觉得目前当务之急是什么?

     降温、镇静、利尿、补液、纠正酸碱失衡及电解质紊乱、维持循环稳定!

     在没有“特效药(后面会提到)”的情况下,对于恶性高热患者,麻醉医生唯一能做且必须做的就是要不断的使用物理方法全身降温——戴冰帽, 冰袋置于双侧颈动脉、腋动脉、股动脉处,迅速放置胃管,用冰盐水洗胃,经导尿管灌洗膀胱 , 置肛管冰盐水灌肠,冰水擦洗全身。

     在抢救过程中,抽血急查血清磷酸肌酸激酶及血清肌红蛋白并做肌肉组织病理活检有助于诊断!当然在这种情形之下,治疗重于诊断,要先治疗,在诊断,等诊断清楚了,患者早没命了。

     Ⅲ、你知道该疾病的发病机制吗?

     恶性高热(malignant hyperthermia,MH) 是一种具有家族遗传性的亚临床肌肉病, 恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷,在诱发药物(主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱)作用下,使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高,使肌肉挛缩,产热急剧增加,体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳,出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化,严重者可致患者死亡。

     即患者平时无异常表现 , 在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药( 如氟烷、安氟醚、异氟醚等)和去极化肌松药(琥珀酰胆碱)所触发的骨骼肌异常高代谢状态。病情进展迅速 , 出现骨骼肌强直性收缩 , 产生大量能量 , 导致体温持续快速增高 , 在没有特异性治疗药物的情况下, 一般的临床降温措施难以控制 , 最终可导致患者死亡。

     儿童M H的发病率( 1/ 15000)明显高于成人(1/ 50000) , 男性多于女性, 在先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等患者中多见。其主要临床表现为 : ①突然发生的高碳酸血症, 同时伴心动过速 ; ② 体温急剧升高 ; ③骨骼肌僵直 。 本例在术中出现的症状均与文献报道相同, 尤以体温上升更为凶险。

     Ⅳ、你知道治疗该疾病的“特效药”是什么吗?

     个病情稳定后,应取患者肌肉标本进行骨骼肌收缩试验明确诊断,并进一步进行基因检测,对其家属进行检查,筛选出易感者。对于易感者可制定合适的麻醉方案,避免恶性高热的发生。恶性高热可再次复发,初次抢救成功并不意味着最终的成功。需加强监护和治疗,以确保病人安全度过围术期。

     具体预防措施:

     (1)详细询问病史,特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史;

     (2)对可疑患者,应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,指导麻醉用药;

     (3)对可疑患者,应避免使用诱发恶性高热的药物;

     (4)麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常规监测外,还应监测呼气末CO2及体温,密切观察患者病情变化。

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