医海探秘丨小小花粉要人命，看你以后还敢不敢“拈花惹草”——玫瑰花粉致死1例（附上期病例答案）
2015/1/29 医学生

     病例速览

     患者,女，70岁。主因“腹痛、呕吐1天”收住入院。患者自诉入院前1天进食玫瑰花花粉后出现腹痛，难以忍受，间断性昏迷，并伴有面色苍白、心悸、恶心、呕吐(呕吐物为胃内容物)、头晕、四肢软弱无力，遂于当地医院就诊，给予抑制胃酸分泌、止吐、消炎治疗。患者病情进一步恶化，出现酱油色尿，并伴有腰痛、烦躁不安等症状，为求进一步治疗来我院。

     入院查体：体温37.3℃，脉搏109次/min，呼吸频率25次/min，血压120/50mmHg，痛苦面容，神志清楚，抬入病房，全身皮肤黏膜黄染，睑结膜及口唇重度苍白，心肺正常，肝脾未触及。

     急查血常规:白细胞(WBC) 33.1×109/L，血红蛋白(Hb)43g/L，血小板(Plt)13×109/L。抗人球蛋白试验:阳性。网织红细胞计数:0.35。凝血酶原时间(PT) 30.9s，部分凝血酶原时间(APTT) 75.0s，纤维蛋白原(FIB) 0.11g/L，凝血酶时间(TT) 35.4s。

     肝功能:总胆红素(TBil)185.3μmol/L，直接胆红素(DBil)16.1mol/L，间接胆红素(IBil)169.2mmol/L，丙氨酸转氨酶(ALT)228.1U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)945.7U/L，乳酸脱氢酶(LDH)1432.2U/L。血糖15.0mol/L。肾功能:尿素氮(BUN)20.2mmol/L，肌酐(Cr)450.8μmol/L。

     尿常规:尿潜血340Ery/μL，尿蛋白(±)，尿胆原(-)，尿胆红素(-)。尿沉淀:红细胞30个/μL。骨髓象:骨髓增生，红系比例增高，以中幼和晚幼红细胞为主，粒红比例倒置，部分红细胞含有核碎片。外周血涂片可见有核细胞、幼粒细胞及破碎红细胞。

     由于病情发展汹涌，患者在院急诊科抢救1天后死亡。

     医海探秘

     Ⅰ、你考虑该患者的最佳诊断应该是什么？

     Ⅱ、你知道花粉导致该患者死亡的主要原因或者机理是什么吗？

     Ⅲ、在诊断明确后应该给予患者哪些治疗方案【包括最佳治疗手段】(虽然该患者抢救无效死亡，但是还是希望大家能讨论分析一下抢救此类病人的有效手段，以防止更多悲剧的发生)？

     上期病例医海揭秘

     Ⅰ、你考虑该患者的最佳诊断应该是什么？

     干燥综合征合并神经系统损害.

     Ⅱ、下一步你打算给该患者采取哪些诊疗方案？

     保肝、升白细胞对症支持治疗.

     Ⅲ、你知道该疾病的发病机制是什么吗？

     干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。

     其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。由于该疾病涉及免疫系统改变较多，所以发病机制尚不明确(小伙伴们谨记：凡是涉及到免疫系统改变的疾病，其病因大多比较复杂，发病机制不明确，所以对于该类疾病的治疗也只能停留在对症支持治疗方面，治疗效果一般也比较差，预后也很差).

     干燥综合征可继发于其他结缔组织疾病， 如系统性红斑狼疮、 类风湿性关节炎、 进行性系统性硬化、 多发性硬化等， 最终干燥综合征可与上述结缔组织疾病合并存在。

     Ⅳ、该患者的实验室检查结果为何会出现上述异常？

     本例患者抗 SSA 抗体阳性， 且其颅内出现多个亚临床病灶， 提示该患者今后可能出现较严重的神经损害症状。高三酰甘油血症和糖尿病也被证实与干燥综合征患者腺外疾病高度相关。 其原因可能为， 高脂血症和糖尿病均为脑血管病的危险因素， 结合干燥综合征的病理改变更易并发神经系统损害。

     干燥综合征患者除可并发神经系统损害外， 还可出现肝脏、 血细胞的异常。本例患者的病史中出现较严重慢性肝功能损害， 腹部 B 超显示肝部轻度脂肪沉积， 肝炎病毒检测均无异常， 可排除脂肪肝及病毒感染所致的肝功能损害， 考虑系干燥综合征所致肝功能损害。

     干燥综合征对血液系统的影响呈多样性， 贫血最常见， 其次为白细胞或血小板减少。 其中白细胞减少的原因与自身抗体、 骨髓功能降低有关。 本例患者出现较轻度的白细胞减少， 但血红蛋白及血小板水平尚正常， 提示该患者骨髓功能受到轻度抑制。

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