骨髓增生异常综合症，你所不知道的血液病！
2016/7/9 北京中科血康血液病医学研究院

    

     骨髓增生异常综合症，你所不知道的血液病!

    

     说起一种病名叫骨髓增生异常综合症，你可能听都没有听过，但它却是一种很可怕的血液病!

     骨髓增生异常综合征是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，因此也称为白血病的前期，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化，骨髓增生异常综合征多累及中老年人，一旦确诊，应积极到院就诊。

    

     那么，引发MDS的病因有哪些呢?我们今天请来我国著名的中西医结合血液病专家史淑荣主任一起来了解一下!

     1、营养性因素

     中毒或其它原因可以引起病态造血的改变，包括Vit B12和FA缺乏，人体必需元素的缺乏以及接触重金属，尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。

     2、先天性血液系统疾病

     如先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)可引起红系病态造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚红细胞减少，并伴有巨大巨幼样的幼稚红细胞。免疫抑制剂麦考酚酸酯也可以导致幼稚红细胞减少。

     3、药物因素

     复方新诺明可以导致中性粒细胞核分叶减少，易与MDS中的病态造血相混淆。化疗可引起显著的髓系细胞病态造血。

     G-CSF会导致中性粒细胞形态学的改变，如胞质颗粒显著增多，核分叶减少;外周血中可见原始细胞，但很少超过10%，骨髓中原始细胞比例一般正常，但是也可以升高。

     了解临床病史包括药物和化学试剂的接触史很重要，鉴别骨髓增生异常时，尤其是原始细胞不高的病例，要考虑非克隆性疾病。若诊断困难，可在几个月后再行骨髓及细胞遗传学检查。

     4、其他血液疾病

     再生障碍性贫血与MDS鉴别。RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而再生障碍性贫血一般无上述异常。

     PNH也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少，Flaer可发现粒细胞和单核细胞的GPI锚连蛋白缺失，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。

     自身抗体导致的全血细胞减少，也能见到病态造血，Coombs试验阳性和流式细胞术能检测到造血细胞相关自身抗体，而且应用糖皮质激素、免疫抑制剂常于短期内出现较好的治疗反应。

     5、甲状腺疾病

     也可出现全血细胞减少和病态造血，但甲状腺功能检查异常。

     6、实体肿瘤

     也可出现全血细胞减少和病态造血，可行相关检查排除。

    

     骨髓异常综合征危害虽大 但是经正确治疗是可以看好的

     骨髓异常综合征主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，虽然部分患者会转化为白血病，但是还是很多患者不会转化为急性白血病，经临床治疗而看好。所以专家告诉患者朋友不要恐慌，骨髓增生异常综合征是可以看好的!

     目前骨髓增生异常综合征方法普遍为支持治疗、肾上腺皮质激素治疗、雄激素或分化诱导剂治疗等等方法，但是效果往往都很不明显，而且还造成很多的副作用。

     针对骨髓增生异常综合征的治疗西医尚无满意的方法，北京中科血康血液病医学研究院发明了新型的中西医结合治疗方案，运用中医专利技术，结合血细胞改造治疗，为骨髓增生异常综合征患者带来了希望!

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