反手摸肚脐不一定是身材棒，有可能是「麻烦」综合征
2015/6/19 丁香医生

     反手摸肚脐「炫腹」(单手反向绕后背，摸肚脐)前几天大行风靡，网上盛传能摸到则代表身材棒棒。也许很多人不知道，有些人天生就有优势完成这个动作，比如林肯、本 · 拉登、帕格尼尼、海曼……他们的共同特点就是身材瘦高，肢体细长，脸部狭长。

     现在，闭上眼睛，想一下你心目中这些人的形象是如何的？

     林肯、本 · 拉登肖像图片曝光率超高，相信大多数人对于其面目特征有所印象；帕格尼尼则是音乐史上最富盛名的小提琴家之一，他的演奏技巧可以说至今无人企及，原因之一是天生手指超级细长灵活；海曼则是美国著名女排运动员，二十多年前威风八面，在七零后人群中大名鼎鼎，可惜 1986 年因心脏病英年早逝。

    

     这些名人，有的已被证实，有的则被高度怀疑患有一种很「麻烦」的疾病，这个病，是有个「麻烦」医生在 1896 年发现的，他的名字叫：「马凡(Marfan)」。

     这是遗传疾病，「人体胶水」出了问题

     其实这个「麻烦」是爹妈给的。

     1931 年，有个叫 Weve 的医生报道了 84 例病人，发现此病是常染色体显性遗传，爹或妈要有问题，娃就大概有五成要出毛病。

     病人先天中胚层发育不良，心内膜心瓣膜、大血管、骨骼等人体多处组织，均有硫酸软骨素 A 或 C 等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，胶原异常。

     通俗点讲，就是把人体细胞黏合在一块的「胶水」出了问题。1991 年，研究人员又通过对家族性患者的研究发现，导致不能产生高质量「胶水」的原因，是 15 号染色体上编码微纤维蛋白 1(FBN1)的基因发生了突变。

     你身边有没有这个问题？

     OK，各位能够反手摸到自己肚脐的朋友，对照一下吧？

     特殊骨骼变化、先天性心血管异常、眼部症状、家族史哪条沾边呢？如果有 3 项，可确诊，前 3 项中出现 2 项，可诊断为不完全型。

     下面一项一项地说：

     四肢及手指脚趾尤其长，简直就是蜘蛛精啊，呵呵，医学上也确实叫做「蜘蛛指(趾)」。

     关节有超常的活动范围，还不一定脱臼，前几天不有个俄罗斯柔术美女火爆的很吗，找来查查。

     长头、高颧骨、小下巴、大耳朵……不是在说李咏吧？

     还有漏斗胸、鸡胸、凌乱不齐的牙齿。这个模样，有时还要长一对天使一样的翅膀，嗯，是天使翅膀一样的肩胛。

     皮肤有皮疹、脱屑等。主要是胸部、肩部三角肌区和大腿皮肤，可见皮纹增宽或有萎缩性皮纹。这个我没见过，大约看着像老年人衰老的皮肤，不过不在脸上，外人也看不着。

     问题还不止

     相貌体态特殊那么简单

     要是光长得和常人不一样也就罢了，下面的问题就比较严重了：

     30%～40% 的病人会并发心血管系统疾病，大概 1/3 的病人会有先心病，比如主动脉扩张，主动脉夹层动脉瘤，主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭，肺动脉扩张，房间隔缺损，室间隔缺损等等。

     眼睛的毛病，有晶体脱位或半脱位、高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎、斜视、眼球震颤等。

     此外，还有血管畸形，导致脑出血、动脉瘤、癫痫；还有脊柱裂、脊膜膨出。

     最后提醒，如果巩膜是蓝色的，可千万别当自己天生长得像洋人，也有可能是摊上了「麻烦」哦，而且人家洋人的蓝眼睛，是虹膜，不是巩膜。

     最最后提醒，各位摸得着肚脐的，也别吓唬自个，能完成这个动作，更多的是考验手臂关节、背部柔韧度，和「麻烦」也没特别大的关联，毕竟这个「麻烦」只有 4～12/10 万的发病率。倒是有的朋友，为了反手摸肚脐，拼命地掰自个胳膊，最后伤了韧带，甚至导致了脱臼可就不好玩儿了。

     马凡氏综合征是否能治愈？

     到目前为止还没有治愈马凡氏综合征的办法，但准确的医疗处理可以提高预后效果。

     马凡氏综合征对寿命影响有多大？

     马凡氏综合征对骨科，心血管，眼科具有严重的挑战，但由于医疗和外科手术的进展，在过去的二十年中马凡氏综合征的寿命明显增长了。在 1972 年平均寿命大约 45 岁，现在平均寿命约 70 岁。

     责任编辑：丹青

     图片来源：站酷海洛创意

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