此病比大多数癌症死亡率还高！女儿却无能为力！现在希望来了，为人子女都应该知道！
2016/9/21 健康时报
在上海市中心一幢一居室的老房子里，独居着一位老人张先生。张先生看起来与常人无异，但鼻子下方输送氧气的透明塑料管、发紫的嘴唇、杵状的指尖和一对浮肿的腿却“出卖了”他，张先生得了一种罕见的肺部疾病，被称为“不是癌症的癌症”----特发性肺纤维化(IPF)。
特发性肺纤维化是一种非常凶险的疾病。有一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比多数癌症(例如：白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等)的生存率都低，因此又被称为"不是癌症的癌症"。
父爱：休克3小时后，才用尽全力向女儿求救
为了不给唯一的刚结婚的女儿小帆添麻烦，如今已67岁的张先生坚持一人居住，无论女儿怎样劝说都无果。而一次意外发生后，小帆彻底陷入了提心吊胆的生活中：夜晚一点轻微的响动或者上班时隔壁同事的一次轻微的咳嗽都会让小帆惊跳起来，并第一时间打电话给爸爸。
意外发生在一个工作日，小帆如往常一样在公司上班，手机突然接到了爸爸的一条微信：速回，我不行了。小帆看到这条微信时整个人原地跳起，像疯了一样打车回家，回到家时，看到父亲一个人无力的瘫软在沙发上，嘴唇发紫，小帆以最快的速度将爸爸送进了ICU病房。在病房外等待的小帆眼泪喷涌而下，不断责怪自己：爸爸抚养自己三十多载，而爸爸最需要人照顾时，自己却不在身边。小帆真怕“树欲静而风不止，子欲养而亲不待”的情况发生在自己身上。
幸运的是，张先生挺过了这一关。后来小帆得知，爸爸这次意外是因为特发性肺纤维化急性加重导致的，当时爸爸直接憋气休克了过去，三个小时后，爸爸从休克中醒来，用尽全力向小帆发出去了求救微信。而单单去摸索自己身边的手机就用了将近10分钟。事后，爸爸的主治医生告诉小帆，很多病人在急性加重2-3次后，生命便走向尽头。
艰难：出门却是一种奢望
父亲出院后，“为方便照顾，孩子想跟父母一起住，而父母却不肯”这个普通人都会遇到的矛盾，在小帆这里“升级”了。尽管发生了危及生命的意外，出院后，固执的张先生仍然坚持一人居住。拗不过爸爸，只能折中，住在郊区的小帆只能经常跑来看看爸爸，虽然辛苦些，但好像没有更好的方法了。
自从得了特发性肺纤维化，爸爸的生活就被限制在了狭小的家中，由于肺部不断纤维化，呼吸越来越困难，每走一步路都要花费很大力气。
对于常人1分钟就能走上的10多级台阶，爸爸要花上10多分钟，因为每上一级都要停下来喘一喘。
为了减少外出，爸爸一般都会买一星期的菜放在冰箱里慢慢吃；为了减少油烟对肺的刺激，爸爸每天早上都将一天的饭做好，中午和晚上将剩饭热热就行；由于肺部没有办法获得足够的氧气，全身的血液循环随之减弱，浑身冰凉，对于常人酷热难耐需要开空调度过的盛夏，爸爸用风扇就觉得很凉爽了；爸爸要避免感冒，周围也不能有感冒的人，因为一个小小的感冒就可能导致急性加重再次进入ICU。
由于这种病是罕见病，治疗它的特效药非常少，再加上合并症，现在张先生每天都要吃一大把药物。由于药物中有大量激素，原本很注重锻炼、有倒三角身材的张先生变得虚胖，像吹起的气球。
但这些药也只能缓和疾病的症状，不能显著延缓疾病的进展，张先生已经发生急性加重3次了，不知道还有几次能从鬼门关回来的机会。
奢望：他再次无缘特效药
一次偶然的机会，小帆得知国外研发成功了一种治疗特发性肺纤维化的特效药，该药在国内处于审批阶段，但幸运的是已在台湾地区上市。于是小帆决定带爸爸去台湾治疗。
但原计划9月初去台湾的行程，却以爸爸第4次急性加重进入ICU抢救终止了。随着爸爸的肺部不断纤维化，小帆不知道他们是否还有机会。这似乎陷入了恶性循环之中，台湾这么近却又那么远，明明一张机票的距离就能到台湾治疗这种疾病，而爸爸却因为这种疾病迟迟不能成行……
在中国，这样的家庭还有很多，小帆的经历就是这些家庭的缩影。
在这篇文章报道前，我们得知小帆的爸爸已经出院回家休养。上文中提到的特效药也刚刚在香港获得批准上市。希望幸运之神可以再次眷顾这对父女，让他们重新走上健康生活。
实用小贴士：IPF如何早发现
IPF在疾病早期没有明显的症状，随着肺内疤痕逐渐增多，肺功能逐渐下降，呼吸困难的症状越来越明显，最典型的两大症状是：
症状1：在遇到烟雾、冷空气、感冒甚至只是翻身时就出现干咳，且这种干咳是无痰的、剧烈的、持续不断的，让人面红耳赤甚至会导致尿失禁。
症状2：稍一活动就会气喘，需要休息一下，有的患者说话时，说几个字就要喘两口气。
如果上述两个症状同时出现，就要尽早去医院就诊。
来源：微信公众号“勃林格殷格翰中国”
http://www.duyihua.cn
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