鉴别诊断血小板减少性紫癜的“五联征”
2016/9/6 血小板减少病友会

    

     典型TTP的临床表现包括五联征即微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状及体征、肾损害、发热。

     来自Ridolfi和Bell一组258例TTP病例分析表明：仅仅40%的病人具有五联征特点;74%的病人具有贫血、血小板减少和神经系统症状(三联征)。除上述症状外，病人可具有非特异性症状如不适、虚弱。神经症状和出血症状为最常见的主诉。

    

     神经系统症状包括头痛、脑神经麻痹、位置觉丧失、失语、轻瘫、意识模糊、木僵、昏迷和抽搐。

     皮肤紫癜和视网膜出血是最常见的出血部位，也可表现有胃肠道、生殖泌尿道出血。50%病人有发热。

     肾脏表现有蛋白尿、血尿、轻度肾损害。其他表现如心传导异常、心肌梗死、胰腺炎性腹痛等;肠壁梗死也可出现，但发生率低。

     TTP诊断主要依据临床特征性的“五联征”表现。目前认为诊断TTP的最低标准为：无明显临床病因的血小板减少和微血管病性溶血性贫血。病人有精神神经系统症状和体征，以及不同程度的肾损害。外周血涂片显示破碎红细胞对诊断很重要，但并非必需，因血涂片上红细胞破碎并非TTP恒定的特征。血清LDH水平升高是反映溶血的有效指标。

    

     鉴别诊断需包括：

     ①HUS：HUS是一种局限性地主要累及肾脏的微血管病，儿童发病率高，常常于发病前有感染病史，尤其是大肠杆菌0157：H7菌株感染。该病主要累及肾脏，如少尿、高血压，严重肾损害，神经系统症状少见。

     ②妊娠高血压综合征：在妊娠高血压综合征先兆子痫或子痫，病人可出现许多类似于TTP的症状，但该病预后相对较好，发病可能与轻度的血管内凝血有关。

     ③活动性系统性红斑狼疮伴免疫性血小板减少和血管炎。

     ④严重的特发性血小板减少紫癜伴自身免疫性溶血性贫血。

     ⑤阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

     『注』

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