酶的异常导致血栓性血小板减少性紫癜
2016/9/29 血小板减少病友会

    

     血栓性血小板减少性紫癜是一种血液系统疾病。因为全身的小血管中形成血栓消耗了血小板，导致血小板减少，血液凝固障碍而出现紫癜。史淑荣主任表示，它跟特发性血小板减少性紫癜一样，都是血小板数目减少导致紫癜，但原因却不相同，后者是因为患者的免疫系统破坏了血小板才使得血小板减少。

     ▼酶的异常导致TTP：

     血栓性血小板减少性紫癜的出现与某种酶(某种蛋白质)的减少有关，而这种酶恰好在血液凝固中起到重要作用，它的异常使得血液凝固出现问题。

    

     某处血小板凝集形成血栓，若此时身体内其他地方需要形成血栓，所能得到的血小板就相对不足了，血小板不足导致血液凝固发生障碍，出现皮肤或皮肤下的紫色出血点(紫癜)，这些血管中的血栓还会阻碍氧气运输，导致缺氧，因此TTP并不只是紫癜那么简单。

     那么这种酶减少的原因又是什么呢?一些病例显示血栓性血小板减少性紫癜可以在家族中遗传，说明这种酶的缺乏可与遗传有关。

     ▼除了遗传之外， 酶减少的原因还可以是：

     癌症、化疗、造血干细胞移植、HIV感染、激素替代治疗、·药物(包括噻氯匹定、氯吡格雷、环孢素A等)、出血、缺氧的症状

     ▼血小板减少可以导致出血，而血栓形成可使身体各部位缺氧，因此TTP不仅仅会有紫癜，还会出现与血栓相关的缺氧症状：

     紫癜皮肤的紫色斑点

     意识模糊，言语改变

     容易疲劳，体质虚弱

     发烧、头痛、肤色苍白或发黄

     气短/心率加快(>100次/分)

    

     ▼若医生怀疑你是血栓性血小板减少性紫癜，一般会做以下检查：

     全血细胞检查(即血常规)血小板计数

     ADAMTS13 活性水平、血涂片、尿常规、胆红素、肌酐、乳酸脱氢酶、黏膜活检

     ▼关于TTP的血浆置换治疗：

     血浆置换(取出自身血浆，置换成捐献者的血浆)可以补充患者血液中缺失的酶，而且可以移除一些影响血液凝固的抗体。具体过程如下：

     ①：首先抽出患者的血

     ②：血液通过分离器，分离出血浆，然后丢弃血浆

     ③：其他的血液成分会被保留，加入其他人的血浆后回输入患者体内

     ④：需要每天重复血浆置换，直至血液检查提示病情改善。

     然而，有部分患者对血浆置换没有反应或者病情经常复发，因此可以考虑其他治疗方法：

    

    

     ①：脾切除术

     ②：抑制免疫系统的药物：糖皮质激素、利妥昔单抗等

     但此类治疗会使病人的并发症多，红细胞减少，甚至会造成严重的出血，肾衰竭，神经系统问题，中风等病症表现。

     但史淑荣主任表示，患有此病的患者大部分都能够获得痊愈，只要治疗得当，护理正确，病人预后都是十分可观的，北京中科血康血液病医学研究院运用中西结合治愈的TTP患者，更是不计其数。

     但需要引起重视关注的是，有一些患者会死于此病，尤其在诊断不够及时的情况下。而且有些病情不痊愈的患者可以转为慢性。因此如果出现上面说到的症状，一定要及时就医。

     『注』

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