多图文了解 | 消化系统结节病
2014/12/1 医脉通
结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。上周，医脉通发表了一份针对胃结节病的案例挑战，在本篇资讯中，小编根据收集的材料对消化系统的结节病进行简单整理，供大家参考：
病例详情：恶性，呕吐：罕见病的常见症状
(一)食管结节病
食管结节病极其罕见。
病理类型：①浅表黏膜受累；②肌病受累；③来自纵膈淋巴结肿大的外源性食管压迫；④贲门失弛缓样食管受累继发于LES或者肠神经系统直接浸润。
临床表现：吞咽困难；体重减轻；贲门失弛缓样症状。
影像学特征：斑块样黏膜病变，黏膜不规则；狭窄；食管扩张；大体积的纵膈淋巴结肿大；蠕动减弱。
上图显示：食管体轻度扩张；食管远端有钡剂滞留；食管和胃连接处有鸟喙外观
(二)胃结节病
胃结节病是最常见形式，尸体解剖发现10%的胃结节病患者出现胃部受累。其中，(胃)窦部是最常见部位。
病理类型：
①亚临床胃结节病；②溃疡性胃结节病；③浸润性胃结节病；④息肉样胃结节病
亚临床胃结节病：胃结节病的最常见类型。大多数无症状，一般通过胃黏膜活检偶然发现。黏膜可能表现正常(结节在肌层升起)。浅表结节充血。在慢性病例中有萎缩性胃炎，通常为良性。
溃疡性胃结节病：表现时贯穿整个胃部。较常发生于胃窦粘膜，幽门和胃小弯。上腹部痛/上消化道出血/梗阻。良性和恶性外观溃疡均有报道为结节。
浸润性胃结节病：未扩散类型→胃的远端部分→光滑，圆锥状胃窦部收缩和畸形。弥漫型→皮革状胃样外观→应该可以从胃癌中区分开
息肉样胃结节病：罕见。表现为多个或者单个。
临床表现：上腹疼痛(75%)，通常为餐后；恶心；呕吐；腹胀；早饱；体重减轻；25%患者上消化道出血，有时严重；梗阻：广泛腹膜后淋巴结肿大可能外在压迫胃窦部。
实验室检查：胃液中ACE水平>血清；抗胃壁细胞抗体(+)；抗H
上图示胃窦部黏膜结节。该患者有肺结节病，内镜活检样本显示胃部非干酪样肉芽肿
在这名患者中，晚期结节病表现为明显的胃窦部狭窄和畸形
(三)小肠结节病
小肠结节病是最少见的形式。
病理类型：肉芽肿肠炎(孤立或者弥漫性消化道的一部分)；梗阻；绒毛萎缩→吸收障碍
临床表现：腹痛；恶心；呕吐；吸收不良→蛋白质丢失性肠病→外周水肿；消化道出血；巨幼细胞性贫血→叶酸缺乏或者维生素B12吸收不良(末端回场疾病)→胃酸缺乏；梗阻→肠道狭窄或淋巴结压迫。
影像资料：
病例1
病例2
标记为回肠末端周边增厚
67Ga全身扫描：肺(*)；鼻子(上箭头)；泪腺和腮腺(弯曲箭头)；半骨盆(三角号)；中线盆腔活性代表膀胱(B)
(四)结肠和直肠结节病
结直肠癌结节病是罕见形式。乙状结肠是最常见部位。
病理类型：狭窄和缩小；斑块状的病变；溃疡；结肠皱襞增厚；局灶性结节；息肉样病变；结肠受累的组织学证据在很正常粘膜中发现。
临床表现：腹痛(>50%的患者)；腹泻；里急后重；便血；腹胀；梗阻(主要由淋巴结肿大压迫引起)；便秘；体重下降。
影像资料：
病例1
病例2：
由于炎症性疾病或者恶性肿瘤的外观有结节，直肠乙状结肠的不规则狭窄
(五)阑尾结节病
阑尾结节病极为罕见，50000例阑尾切除样本中仅有1例。常见于阑尾炎，穿孔，和脓肿形成。
(六)消化道结节病诊断总结
消化道结节病的诊断一般很难，孤立的消化系统结节更难诊断。
在伴有GI症状的系统性结节病患者，一般建议进行消化系统结节病诊断。而且，在胃肠道中非干酪性肉芽肿的表现是诊断必要的。
应被排除的胃肠道肉芽肿其他原因有：
※结核病真菌感染，血吸虫病
※血管炎
※异物反应
※放射性损伤
※克罗恩病
※镜下结肠炎
※Whipple病
※淋巴瘤和腺癌
实验室检查：
※CBC：一系or三系下降(脾亢or骨髓浸润)
※高血钙，高尿钙(无高血钙也可高尿钙，由于marcophage 产生VitD类似物导致)
※血ACE↑为活动性指标，与病情相关
※Kveim-siltebach皮试(不常用)
※Ga67核素扫描：巨噬细胞摄取镓，纵膈和双侧肺门摄取增高(λ征)；泪腺、腮腺、唾液腺高浓聚(熊猫脸)
如何区分结节病或者克罗恩病，内容见下表：
细胞质绍曼小体图见下：
欢迎您关注“医脉通”微信公众账号。如果您喜欢这篇文章，请点击右上角，弹出菜单后发送给朋友或分享到朋友圈吧
http://www.duyihua.cn
返回 医脉通 返回首页 返回百拇医药