真相只有一个！肩胛骨离奇空洞事件
2015/10/19 丁香园
莫名的剧烈咳嗽
突发的剧烈咳嗽让他弯下了腰，仿佛在挣扎着吸进地表所剩不多的空气。
当咳嗽逐渐平息时，他才发觉自己的额头上已经满是冷汗。
他愤怒地踩灭了地上的烟头。如果都难受到了不能抽烟的地步，那么他还真是病得不轻了。
奇怪的空洞
虽然症状看上去很严重，但实际上这种情况也只有三个月而已。直到咳嗽不断加剧，他才姗姗来到当地医院就诊。
X 线检查发现，他患有严重的肺炎。除此之外，医生还告诉他：胸片显示，左侧肩胛骨的位置有一个空洞状的怪异阴影。同时骨扫描检查也发现，在他的股骨上存在另外一个相似的空洞。
是肿瘤吗？看起来还真是有点像。病人心里开始担忧起来。
一周后，医生对他的肩胛骨做了一次活检。活检未发现任何肿瘤细胞，检查结果仅仅提示这是炎症。
病理科医生下了感染的结论，主治医生则要负责找到感染的原因——然而他们并没有发现任何支持感染的临床证据。
情况越来越糟
患者的健康每况日下。
乏力，乏力，乏力，干脆连起床的力气都没有了，甚至连呼吸都觉得费劲。即使没做任何事，他也大汗淋漓。到了现在，他恐怕想抽烟都抽不了了。
「我会死吗？」他询问他的医生，「现在你还能在病房看到我，之后恐怕得去墓地了。」
「我会有办法的。」
会吗？
医生的考题
Johannes Roedl，一位在麻省总医院规培的年轻医生。开始从头整理病人的病案，试图从中发现些线索。
患者，男，48 岁，律师。
从来不喝酒，也没有正在服用任何药物。
20 年前他曾经得过一次阑尾炎。
在这次得病之前，他从来没有觉得像现在这么虚弱过。
他抽烟抽得很凶。自从三年前与妻子离异，他现在几乎每天都要抽两包烟。但是这几天，他连一口烟都没抽过，因为他意识到这次他是真的病了。
患者的呼吸略显短促，除此之外并无异常。
各项检查结果，并没有什么特殊发现。包括肩胛处的活检，就像之前说的，仅提示有炎症而已。
棘手的抽丝剥茧之路
这些症状与吸烟有关吗？有，没有？呼吸困难与吸烟有关，但骨头上的空洞又是怎么一回事？
虽然患者的临床症状以及各项检查都不算太典型，但是 Roedl 医生还是罗列了几乎所有可能的疾病，包括那些并不太常见的感染：
Q 热病、组织胞浆菌病、隐球菌感染、猫抓热、艾滋病、结核病、梅毒……
当面对一个已经做过大量检查的患者，却仍然无法确定病因的患者时，医生的心情可想而知。
这名年轻的医生努力思考每一项检查结果的意义，绞尽脑汁、殚精竭虑地试图延续患者的生命。他使用广谱抗生素治疗骨质感染，又积极处理患者肩部的疼痛，并使用尼古丁贴控制患者的烟瘾发作。
他迫切希望着搞清楚，这名患者到底是怎么了。
确诊曙光，结核？
当前来会诊的呼吸内科专家 Patrick Troy 医生看到这名患者时，已经是患者住院的第三天了。
此时，患者正因为被怀疑结核感染而被安置在隔离病房。患者躺在床上，显得疲惫不堪、异常担忧。
Roedl 医生汇报病史后，Patrick Troy 医生很快地排除了结核病的可能：患者没有任何的结核接触史以及发热史，同时也没有咯血，结核病的 PPD 检查也是阴性。
因此，这名患者患上结核的可能性不大。
Patrick Troy 医生随后在电脑上查阅了患者两天前的 CT 检查。他发现，在患者的肺部显示有很多细小犹如筛状的空洞。并没有多少疾病有这样的影像学表现。
结核病有时会有类似表现，但是现在已经基本排除了结核。艾滋病合并卡式肺孢子虫肺炎(Pneumocystis carinii pneumonia，PCP)也可能会有类似的表现，但显然，这名患者的病因并非如此。
囊肿之谜
这时，Patrick 医生发现，胸部 CT 检查显示患者的肺部有纤维化的病灶和囊腔。
纤维化？囊腔？
突然间，一个想法闪过了 Patrick Troy 医生的脑海：
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH)!
这是一种非常罕见的疾病，并且通常只发生在吸烟者身上。Patrick Troy 医生只是在教科书上了解过这种疾病，却从来没有真正见到过。
这种疾病的特点是会出现大量异常白细胞不明原因地聚集在患者的肺部，且白细胞多聚集在机体的正常肺组织内而不是聚集在细菌或其他病原体周围。
目前还不清楚这一疾病的病理机制，但人们已经清楚地了解到这种疾病和吸烟密切相关——因为戒烟可以明显延缓疾病进展。
如果能早期发现，并劝导患者戒烟，那么受损肺组织多数也能完全恢复。
那么这名患者是患上了 PLCH 吗？
显然他是一名资深烟民。但是 PLCH 能发生在肺部以外的地方吗？肩胛骨和股骨上的空洞又该怎么解释呢？Patrick Troy 医生并不太确定。
逐渐明朗
回到办公室后，
Patrick Troy 医生开始翻阅资料。
没错!就是它!PLCH 的患者中约有 20% 的人会出现骨质损伤。
PLCH 多由病理活检确诊，而这名患者已经对他的肩胛骨做过了活检。活检报告声称没有报告 PLCH。那到底是因为患者本身并不是患有这个疾病还是因为病理科医生并没有发现这种疾病？
Patrick Troy 医生重现联系了病理科医生并提出了自己的疑问。同时，他也申请了对患者的肺部再做一次活检，以防万一。
水落石出
在晚上 11 点钟，Patrick Troy 医生返回病房，并
对患者解释了他的新推论。患者听到这个可能性较大的诊断后，感到欣喜不已，觉得困扰自己数月的疑问即将烟消云散。不过更令他感到兴奋的是，仅仅戒烟就可以治愈他的怪病。
就是 PLCH!第二天，Patrick Troy 拿着病理报告单兴奋地告诉了患者这一消息。
病理科医生听说这名患者可能是 PLCH 时也充满了好奇，并重新检视了患者的骨组织病理切片，而这时，他们做出了正确的诊断。
患者开始戒烟，在支持治疗下，病情开始一天比一天好。
我知道那天所抽的是我人生中的最后一根烟。我知道我不可能永远都如此好运。
Patrick Troy 医生也说道：
我从来没有见过任何一个人能如此积极地戒烟。他戒了烟，就好像又把生命重新攥回手中。当然了，这次他确实会做到。
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责任编辑：倪佳骅
本文由 NYtimes 授权编译发布，原作者 Lisa Sanders ? 2015 New York Times News Service.
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