这 6 种典型影像征象你不一定都认识
2016/9/8 丁香园

     在临床影像诊断中，有些病常常让我们模棱两可，很难下诊断；而有些病例也许通过一张图片中的一个特征就能准确无误地进行判断，但前提是这些征象我们需要认识。

     下列就是我们常常见到的几个具有特征意义的征象，一起来看下吧。

     案例一

     无相关病史，行颅脑 MRI 检查结果如下：

    

     图 1 颅脑 MRI 检查发现双侧小脑上脚增粗、变长，与脑干垂直，相应的脚间窝增深，形态类似于磨牙，称为磨牙征。小脑蚓部发育不良，可见蚓部部分缺失导致的小脑半球间形成中线裂

     诊断

     Joubert 综合征

     解析

     Joubert 综合征，也称先天性小脑蚓部发育不全，是一种较为罕见的先天性染色体畸形，主要是小脑蚓部发育不良加上其他异常，被认为是常染色体隐形遗传病。

     其病理特征包括小脑蚓部部分发育或完全不发育、小脑齿状核变形、旁橄榄核及下橄榄核发育不良、背侧柱核发育异常以及椎体交叉几乎完全缺如。

     影像

     对于该病的诊断主要依靠影像学表现。以小脑半球间「中线裂」征、第四脑室「蝙蝠翼」和「三角形」、脑桥及中脑呈「磨牙征」为典型表现。

     案例二

     无相关病史，行颅脑 MRI 检查结果如下：

    

     图 2 矢状位 T1WI 图像显示小脑扁桃体向下疝入到下颈椎管内，下疝大于 6 mm，无脊髓空洞形成

     诊断

     Chiari 畸形 I 型，又称小脑扁桃体下疝畸形，是后脑的先天性畸形。

     解析

     Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。

     分型

     其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约 56% 伴有脊髓空洞畸形。

     根据其病理改变分为 4 种类型：Chiari 畸形 I 型、Chiari 畸形 Ⅱ型、Chiari 畸形 Ⅲ型、Chiari 畸形 Ⅳ型。

     案例三

     基本病史：男性，70 岁，伴有帕金森综合症病史 2 年。行颅脑 MRI 检查，结果如下：

    

     图 3 矢状位 T2WI 图显示中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟的嘴表现，称为蜂鸟征。中脑脑桥比测量发现为 0.15，明显小于正常范围的下限值 0.5

     诊断

     进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)

     解析

     PSP 是一种神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻及痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。

     影像

     PSP 的诊断除了符合临床症状外，影像检查尤为重要，其典型表现主要有：

     蜂鸟征，形成的原因为中脑背盖的萎缩，脚尖窝与中脑背盖的比值增加，而脑桥基底部不变；

     中脑脑桥比小于 1：2。在正常人中，该比值约为 2：3。

     案例四

     基本病史：女性，35 岁，头痛，伴有共济失调症状。行颅脑 MRI 检查结果如下：

    

     图 4 轴位 T2WI 图像显示右侧小脑半球肿胀，其内可见大片状等高信号交替异常信号，沿脑叶走形的条纹状分层结构，如同老虎的斑纹结构，称虎纹征

     诊断

     小脑发育不良性神经节细胞瘤

     解析

     该病是一种非常罕见的良性小脑病变，其常与 Cowden 综合症伴发， 同时有乳腺良性肿块，皮肤、甲状腺等病变，口腔乳头状瘤，消化道错构瘤、息肉等。

     影像

     该病诊断中影像极为重要，MR 脑沟脑回表现有界限清晰的小脑占位征象，T2 和 FLAIR 增强前后均显示高信号，表现为「斑纹」状。

     案例五

     无相关病史，行颅脑 MRI 检查结果如下：

    

     图 5 矢状位 DWI 图像显示，胼胝体弥漫性 DWI 高信号，提示该部位扩散受限

     诊断

     原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignami 病)

     解析

     该病是一种大脑白质脱髓鞘性病变，以胼胝体受累为突出表现，病因至今还未完全阐明，本病多发生在中、老年男性，几乎以前都有长期嗜酒的癖好。

     影像

     胼胝体变性急性期在 CT 上呈低密度改变，注射造影剂后可强化。

     在 MRI 上急性期病灶在 T1WI 上为低信号，T2WI 及 FLAIR 为高信号，DWI 呈高信号；

     亚急性期 T2WI 上病灶内可见小灶性低信号区；

     慢性期主要表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形成，矢状面及冠状面上呈典型「夹心蛋糕」征。如下图所示：

    

     慢性期胼胝体变性，呈「夹心蛋糕」征

     案例六

     基本病史：女性，50 岁，腹胀。行腹部 X 线检查，结果如下：

    

     图 6 腹部 X 线显示双侧肾脏轮廓内见多发团块状致密影

     诊断

     双肾钙化

     解析

     本案例中的双肾钙化极为典型，钙化的致密影填充了肾脏的所有实质区，整个肾脏的轮廓清晰可见。

     临床

     肾钙化是指因血钙升高，钙盐沉积在肾实质内，引起肾功能障碍。肾钙化症，多有肾小管酸中毒、先天性肾髓质病变、医源性疾患基础上发生。常见导致肾钙化的疾病有甲状旁腺功能亢进症、肾结核、海绵肾等。

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     责任编辑：刘芳

     排版设计：张琲琲

     图片来源：影像时间 / 123rf.com.cn 正版图片库

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