解答，过敏性紫癜患儿家属的“十六问”
2016/6/13 过敏性紫癜病友会
过敏性紫癜多发于小儿与青少年，患儿受疾病缠绕，让家长心疼不已，针对性此病，大部分的家长都不了解，对于这个病有疑问的家长不在少数，本文总结紫癜患儿家属常问的十六个问题，做出解答，希望能够对你起到帮助。
【一】 过敏性紫癜的名字是如何来的?
过敏性紫癜是一种小血管炎，以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现。最早是在1801年由Heberden在《皮肤疾病》一书，对过敏性紫癜进行了描述：一个5岁的男孩下肢有出血点，伴有腹痛、血便和血尿，以及有疼痛的皮下水肿。1837年，Johan Sch?nlein描述了非血小板减少性紫癜和关节疼痛的关系，他命名为风湿性紫癜。之后，他的学生，Eduard Henoch描述了本病还可以出现胃肠道和肾脏表现。
因此疾病最终以2个德国医生的名字进行了命名，henoch-schonlein purpura。但是由于认识上的偏差，本病的皮疹和普通的过敏性皮疹有相似性，因此也叫做anaphylactoid purpura和allergic purpura，anaphylactoid和allergic都是过敏的意思，purpura就是紫癜的意思，所以在国内也翻译成了过敏性紫癜。
目前认为，过敏性紫癜是由于IgA介导的Ⅲ型超敏反应所引起的，可以在小血管的壁上和肾小球内看到含有IgA的免疫复合物。
【二】什么是过敏?
过敏是通俗的叫法，在医学上叫做过敏反应，英文叫做anaphylactic reaction，关于什么叫做过敏反应，大家的意见不是很一致;稍后再说。
和过敏反应密切关联的两个名词，一个叫做变态反应(allergic reaction)，一个叫做超敏反应(hypersensitivity reaction)，这是一个现象的两个叫法。所谓变态反应或者查超敏反应是指机体再次接受某种抗原刺激时，发生的以生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的异常的免疫应答，是由免疫反应造成组织或器官功能紊乱或者结构损伤的病理过程。
超敏反应一共有四种，分为Ⅰ型超敏反应、Ⅱ型超敏反应、Ⅲ型超敏反应和Ⅳ型超敏反应。Ⅰ型超敏反应又称速发型变态反应：由IgE介导;通常表现为生理功能紊乱，一般无组织损伤;具有明显个体差异和遗传倾向;反应迅速。常见疾病：过敏性休克;呼吸道过敏反应(支气管哮喘，过敏性鼻炎);消化道过敏反应;皮肤过敏反应(荨麻疹)。Ⅱ型超敏反应又称细胞毒型变态反应。
常见疾病：输血反应;新生儿溶血症;药物过敏性血细胞减少症;自身免疫性溶血性疾病;甲状腺功能亢进。Ⅲ型超敏反应又称免疫复合物型变态反应。常见疾病：血清病;链球菌感染后肾小球肾炎;过敏性紫癜;类风湿性关节炎;系统性红斑狼疮(SLE)。Ⅳ型超敏反应又称迟发型变态反应。常见疾病：传染性变态反应;接触性皮炎;结核菌素试验等。
那么，到底什么是过敏反应呢?一种说法过敏反应也就是超敏反应，或者叫变态反应;但是更多的说法、也是医学工作者和普通老百姓都认可的说法认为：过敏反应仅仅是指Ⅰ型超敏反应，也就是速发型变态反应，我们在日常生活中常见到某人对花粉过敏、出现了皮肤荨麻疹、哮喘，某人吃了螃蟹开始拉稀或者口唇肿胀，某人有过敏性鼻炎等，这都是过敏现象;如果一个孩子患上了链球菌感染后肾小球肾炎或者发生了输血反应，我们是不会说这个人出现了过敏反应的。
我也同意过敏反应仅仅是指速发型变态反应这个观点，以下在本文中所说的过敏反应(过敏)，都是指速发型变态反应。
【三】过敏性紫癜是“过敏”引起的吗?
过敏性紫癜的典型临床表现有皮疹、胃肠道症状、关节炎和肾炎，它的基本病理基础是全身的小血管炎，这种小血管炎主要是IgA介导的Ⅲ型超敏反应，即免疫复合物型变态反应。
因此，所谓的过敏性紫癜属于一种超敏反应，或者叫变态反应，但不是传统意义上的过敏反应，不是速发型变态反应。
【四】“过敏原”检测指的是什么?
经常遇到过敏性紫癜患儿的家长要求检查一下过敏源，有时候基层的儿科医生也告知家长应该检查过敏原。那么到底什么是过敏原呢?
目前临床上检查“过敏原”的办法很多，总的来说，有体内试验和体外试验两种，体内试验主要有皮肤点刺试验和皮内试验，方法方便、快捷、经济实惠，阳性率高，一次可作几十种实验，一般可用作初步筛查。体外检测是检测血中针对过敏原的相应的特异性抗体(IgE)，准确性高，患者无危险。为业内专家所推崇、享有过敏原体外检测“金标准”之称为UniCAP法，检测结果能准确量化。无论是体内试验、还是体外试验，都是针对Ⅰ型超敏反应，也就是速发型变态反应。换句话说，如果检测结果显示孩子对螨虫过敏，这个结果的意思就是如果孩子接触螨虫，有可能导致孩子出现Ⅰ型超敏反应，也就是速发型变态反应，比如哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿等。
【五】食物不耐受是怎么回事?
近些年，临床上出现了食物过敏源检测，又叫做食物不耐受检测。食物不耐受的基本原理是患儿进食某种食物后，出现了一些对这种食物不耐受的临床表现，这种不耐受现象不是偶尔出现，而是每次进食这种食物后一般都会出现这种现象。从理论上讲，食物不耐受可以是一种复杂的变态反应，人的免疫系统把进入人体内的某种或多种食物当成有害物质，从而针对这些物质产生过度的保护性免疫反应，产生食物特异性IgG抗体，IgG抗体与食物颗粒形成免疫复合物(Ⅲ型变态反应)，可引起所有组织(包括血管)发生炎症反应，并表现为全身各系统的症状与疾病。比如腹疼、腹泻、溃疡、消化不良;偏头痛，失眠、全身不适等。
食物不耐受还可以是对某种食物过敏，产生特异性的IgE，出现速发型变态反应，如风疹、血管神经型水肿、红斑等。最典型的在进食某种食物后很快出现口唇肿胀，停止接触这种食物以后，肿胀在短时间内消失。
最常见的、也是最典型食物不耐受，是婴儿乳糖不耐受症，这种疾病研究的比较透彻，它是由于体内乳糖酶缺乏引起的乳糖消化或吸收不良，当乳糖进入结肠后被细菌酵解成乳酸、氢气、甲烷和二氧化碳，刺激肠壁，增加肠蠕动而出现腹痛、腹胀、肠鸣，甚至腹泻症状。
综上所述，只要是进食了某种事物，出现不耐受的表现，就叫做对某种食物不耐受。这种现象最常见的是由于机体产生了特异性的IgG，也可以是产生了IgE，还有极少数的食物不耐受是其他原因介导的。
在临床上，人们可以检测出来机体内是否含有针对某种食物的特异性IgG，这也是人们常说的食物不耐受检测。
【六】过敏性紫癜需要检查过敏原吗?
在临床上，常常有患儿家属主动要求做过敏原检测，也有的家长朋友询问过敏性紫癜患儿是否需要做过敏原检测。对于这个问题，我们是这样回答、也是这样做的：“一般不需要检测;反复多次出现紫癜就建议查一查”。
为什么“一般情况下不需要检测”?
我们知道，过敏性紫癜是由于出现了IgA介导的Ⅲ型变态反应所引起的;而目前检测的过敏原，不管是体内检测、还是体外检测，都是针对Ⅰ型超敏反应。也就是说，做了过敏原检测，发现孩子对某种东西过敏，只能表明孩子接触这种东西，可以引起速发型变态反应，但不一定导致过敏性紫癜。
食物不耐受多是由于IgG介导的Ⅲ型变态反应所引起的，出现了食物不耐受，也不一定就会引起过敏性紫癜。
事实上，在临床上大多数过敏性紫癜都是由于各种感染所引起的。
为什么“反复多次出现紫癜就建议查一查”?
我们不敢确定所做的过敏源检测和食物不耐受与过敏性紫癜没有任何关系。原因有三：
╰ 的确有的过敏性紫癜的孩子，在出现紫癜(Ⅲ型变态反应所引起)时，也同时出现血管神经性水肿，表现为在头皮、颜面、肩背部、腹部、下肢出现大片的风团样皮疹，一般在1-2天内消退，可以反复在不同部位出现，这是一种Ⅰ型超敏反应，也就是速发型变态反应。
╰ 过敏性紫癜的孩子，往往是过敏体质，小的时候有过湿疹、过敏性鼻炎、荨麻疹，甚至喘息性气管炎、哮喘等。
╰ 目前还没有确定过敏性紫癜就是一种IgA介导的Ⅲ型变态反应，是否还有其他发病机制，尚不清楚。比如，IgG介导的Ⅲ型变态反所引起的食物不耐受，能否引起过敏性紫癜呢?尚无定论。
【七】关于过敏性紫癜患者的饮食问题
在过敏性紫癜患儿的饮食管理上，有很多需要注意的问题：
╰ 有的家长认为某种食物吃多了容易过敏，吃少了就不容易过敏。因此，有时候会自己做或者买来肉菜，把肉挑出来，让孩子吃剩余的菜，其实这是一种误区，因为孩子对某种食物过敏，和食物的量几乎没有关系，只要一点点就足够导致过敏了;
╰ 有的家长怕孩子缺乏营养，往往在皮疹一消褪，就开始添加其他食物，掌握不好时机，常会导致反复皮疹;
╰ 也有的家长怕过敏，长期给孩子禁食各种动物蛋白质，从而导致营养物质的缺乏和抵抗力降低，会容易引起感染、介导过敏性紫癜复发;
╰ 同时也要注意，不可使用与肉蛋奶等食物接触过的炊具和餐具。
╰ 自己给孩子做饭的时候，可以使用食盐、植物油(如花生油、玉米油、橄榄油等)，也可以尝试着加一些炒熟的葱姜等作料，但是一定不要用动物油炒菜，也不要给孩子买一些做法不详、所含内容物不清楚的食物;
╰ 在发病的急性期机体处于高度敏感状态，可能会对原来并不过敏的一些食物出现过敏反应，要引起注意。
【八】激素到底用不用?
有一些家长朋友一谈及使用激素，就“谈虎色变”，唯恐使用激素对孩子产生不良反应，因此对使用激素治疗过敏性紫癜和紫癜性肾炎顾虑重重。
那么，到底用不用激素呢?什么情况下使用激素?
首先，任何药物都可能出现副作用，是否使用这种药物，就要权衡利弊，如果有必要，还是要积极使用的。激素的副作用很多，最常见的有食欲增加、肥胖、兴奋、血压升高，还有抵抗力降低、血糖升高、白内障等，罕见有股骨头坏死。很多家长都极其害怕股骨头坏死，的确作为医生也十分害怕出现这种副作用，但是在儿科从医这么多年，至今还没有见到一例由于使用激素导致的股骨头坏死的患者。
【九】什么样的腹型过敏性紫癜需要手术治疗?
儿童腹型过敏性紫癜特点是：腹痛症状严重，但体征相对较轻，反复发作，此时应密切观察病情变化，必要时进行腹部X线、腹部B超或CT检查，禁水禁食，补液支持，大多数经过抗炎抗过敏对症处理后，均能自行缓解。
出现以下情况，提示孩子可能有肠套叠、肠穿孔、肠坏死，甚至腹膜炎，要及时请外科医生会诊，必要时手术治疗：
╰ 腹痛部位由原来不固定转为固定，腹痛呈现持续性发作，并伴有压痛、反跳痛和肌紧张。
╰ 经治疗，皮肤紫癜逐渐消退，而腹部症状反而进行性加重。
╰ 患儿以腹痛为首发症状，数日后才出现皮肤紫癜，治疗之后腹部症状好转不明显。
╰ 应用激素治疗紫癜的过程中，腹部症状没有缓解反而加重趋势。
╰ 辅助检查：腹部B超、CT可见明显双管症或者靶环症、同心圆征(肠套叠);腹部X线发现气液平面(肠梗阻);腹部B超、CT提示肠壁广泛水肿增厚，肠腔大量积液(肠梗阻);腹部立位平片发现气腹(肠穿孔);
╰ 既往有过敏性紫癜的病史，或者已经诊断为过敏性紫癜，但腹部症状进展迅速和临床病史不符合。
【十】如何使用抗过敏药物?
一般认为，过敏性紫癜的患儿有可能伴有速发型过敏反应，比如出现荨麻疹、血管神经性水肿等，因此临床上都要应用一段时间抗过敏的药物，常用的有扑尔敏、西替利嗪、氯雷他定等。但是这些药物对皮肤紫癜、肾脏损伤不会产生治疗效应。
那么到底抗过敏药需要使用多长时间呢?我们认为停用抗过敏药物需满足两个条件：
╰ 距最后一次出皮疹超过2周;
╰ 过敏性紫癜总病程达2~4周;
满足了这两个条件，孩子就基本上度过了所谓的高敏时期，不再容易出现过敏现象。
【十一】提高免疫力的措施
由于长期使用激素，紫癜性肾炎的患儿体抗力都比较低下，因此就容易感染。为了避免感染，一定要彻底清除感染灶，但是更重要的措施就是要提高孩子的免疫力。
提高孩子免疫力的方法可以分为两种，一个是被动提高免疫力，比如使用丙种球蛋白、胸腺肽、输血浆等，这种方法立竿见影，效果确切，但是由于这是一种外来的免疫力，维持时间短，容易使孩子“拄拐棍”，适用于孩子合并重症感染的时候短期对患儿“给予帮助”;还有一种方法，就是主动提高孩子的免疫力，比如适当锻炼、疫苗接种、合理营养等，除此之外，也有一些药物可以促进孩子自身产生免疫力，最常用的有玉屏风颗粒、匹多莫德、左旋咪唑等。
一般主张在紫癜性肾炎恢复期，可以间断口服一些能主动提高孩子免疫力的药物，起到预防感染、避 免肾炎复发的效果。
【十二】什么时候处理慢性感染灶
我们知道，孩子可以有很多慢性感染灶，而且对于过敏性紫癜患儿来说，这些感染灶对孩子的威胁很大，一定要积极处理。但是什么时候处理这些感染灶呢?
要分两种情况考虑，如果感染灶仅需要使用抗生素就可以解决，那就尽可能地在早期处理掉，比如幽门螺杆菌引起的慢性胃炎、慢性阑尾炎;但是有些慢性感染处理的时候可能会需要小的手术，比如严重的鼻窦炎，有时候需要穿刺排脓;龋齿需要补牙;扁桃体太大、太烂的时候需要手术切除，这种情况就不要在急性期处理了，因为小的手术本身也可能导致过敏性紫癜和紫癜性肾炎加重，还可能使感染加重。可以等到过了急性期，皮肤紫癜、胃肠道症状基本控制以后，再对这些感染灶进行处理。
但是，尽管过了急性期，如果对龋齿进行处理的话，也有一定的可能性导致过敏性紫癜复发，或者使血尿、蛋白尿加重;因此家长总是会顾虑重重，到底处理不处理龋齿呢?其实这也就是个两害相权取其轻的道理，什么意思呢?如果处理龋齿，创伤有可能引起一些上述副作用，不处理龋齿，由于龋齿是个慢性感染灶，反复感染也可能会导致紫癜复发或肾损伤加重，权衡利弊，还是建议避开疾病的急性期，对龋齿积极治疗，尽管可能冒一定的风险也是值得的。
【十三】过敏性紫癜引起肾损伤有关问题
过敏性紫癜引起肾损伤的问题，需要注意以下几方面：
╰ 肾损伤的时间。
大约85%以上的肾损伤出现在过敏性紫癜发病的四周之内;95%以上的肾损伤发生在过敏性紫癜发病的6个月之内;极少数的肾损伤可以出现在发病的6个月之后。值得提别提出的是：很多过敏性紫癜的孩子在发病初并没有肾损伤的表现，尿检异常的高峰期是在发病的2~4周。
╰ 肾损伤的几率。
大家都知道，过敏性紫癜容易影响到肾脏，也很害怕孩子出现紫癜性肾炎。那么，有多大的可能性影响到肾脏呢?这与检测肾损伤的手段和方法有直接的关系。文献报道，做一般的尿常规检查，肾损伤的发生率为20~60%之间;我们医院对于过敏性紫癜常规检测24小时尿蛋白和尿沉渣，发现肾损伤的机会更大一些，也就是说能够早一点发现一些轻微的肾损伤;有人也曾对没有尿常规异常的11例过敏性紫癜的患儿做了肾组织活检，发现均有肾小球的组织学改变。从理论上讲，过敏性紫癜是全身的小血管炎，而每个肾脏都是有100万个肾小球构成，肾小球也就是很多的小血管团，因此过敏性紫癜也就很容易累计肾脏。
╰ 肾损伤的严重程度。
从临床上来说，紫癜性肾炎可以分为几种程度：单纯性血尿;单纯性蛋白尿;血尿伴有蛋白尿;急性肾炎;肾病综合征;急进性肾炎;慢性肾炎。这些类型都有其诊断标准和相应的治疗措施。
╰ 肾损伤的随访。
一般来说，如果过敏性紫癜的患儿，在病程中没有发现尿检异常，则需要观察至少3个月，最好6个月，定期检查尿常规。如果已经损伤到了肾脏，则建议随访3~5年。在随访过程中，还有一些需要注意的事项，要引起患者及其家长的注意，比如在患儿出现严重感染的时候，一定要更加严密的观测尿液异常。
【十四】血尿多长时间才能痊愈?
紫癜性肾炎在急性期恢复的速度很快，比如说在一个月内，孩子的尿蛋白可以从每天排出5g，到完全转阴，也可以从肉眼血尿转到只能在显微镜下看到红细胞。因此，孩子家长也会从焦急、恐惧很快的变得心情愉快、放下心来。但是到了恢复期，孩子的血尿往往会迁延很久，波动于1+~3+之间，这次检查变成1+，刚刚有点高兴，下次检查又成了3+，家长于是就很紧张。为什么隐血会持续时间那么长呢?
尿里有隐血，大多数情况代表孩子有血尿，在紫癜性肾炎这个疾病，血尿就表示肾小球的滤过膜有细微的断裂，使血液中的红细胞滤过了出来。由于肾小球滤过膜结构的特殊性，这些微小的断裂口很难修复，因此恢复起来就特别的慢，再加上有时候由于运动过量、各种感染、过敏还会使肾脏出现新的损伤，因此，在恢复期，紫癜性肾炎的血尿就会持续很长一段时间，可以长达3~5年。
【十五】哪些紫癜性肾炎需要积极治疗?
有几种情况的紫癜性肾炎需要积极的措施：
╰ 急性期。在急性期，患儿的肾脏正处于免疫损伤中，积极治疗会在很大程度上阻断免疫损伤，促进疾病恢复，改善预后。
╰ 肾损伤较重。较严重的肾损伤，比如大量尿蛋白、肉眼血尿、肾功能减退等，需要积极的治疗，可以采取甲基强的松龙冲击、环磷酰胺冲击等措施;否则有可能使病程迁延，尤其是蛋白尿持续时间较长的话，预后就比较差了。
╰ 平时血尿较轻，但是每每遇到感染时，比如感冒、发烧、腹泻等，镜下血尿就会加重，甚至出现肉眼血尿、蛋白尿;这种情况也要积极采取措施。否则，时间长了，就可能导致肾功能减退。
【十六】紫癜性肾炎的预后如何
最好的结局是蛋白尿、血尿完全消失。如果经过积极治疗，遗留下来一点点镜下血尿，或者潜血一个加号，在遇到感染的时候，血尿也没有明显的变化，也是一个不错的转归;这种情况也可以停药观察。少数患儿血尿总是波动，可以持续数年。极少数患儿可以出现肾功能减退、尿毒症。
急性期积极系统治疗，可大大改善患儿的预后。恢复期调节免疫力、积极预防感染，也是促进患儿康复的一个重要因素。
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