【病例挑战】发热皮疹关节痛，你怎么考虑？
2016/5/24 掌上医讯

    

     导语

     这样讨论病例，临床水平涨起来!这一次，真的涨姿势啦!

     本病例来源于掌上医讯病例讨论，感谢掌上医讯认证用户圣艮山的的支持!

     1、一般情况

     周XX，男，20岁

     主诉：反复发热、皮疹3月余

     入院情况：

     患者2009年1月底汗出受风后出现双膝粟粒样红色皮疹，高于皮面，压之退色，伴瘙痒，当时无发热、肌肉关节痛等，当地医院予脱敏治疗后皮疹消退，几天后病情反复同前，改予阿奇霉素治疗5天症状再次好转。

     约1周后无明显诱因出现左手中指、无名指近端指间关节疼痛伴肿胀，当地查类风湿因子阴性，予以氟轻松外用后肿痛减轻。此后先后又出现右手腕关节、双肘关节疼痛，皮温皮色均无异常，关节局部无肿胀。

     2月7日开始无明显诱因反复发热，时伴畏寒、寒战，体温最高曾达41℃，伴周身散在皮疹同前，四肢肌肉酸痛，踝关节、腕关节、肘关节间断疼痛，退热治疗后体温下降，皮疹随之消退，关节肌肉酸痛减轻。外院查血常规：WBC明显升高(数值不详)，予以抗感染、外用三九皮炎平并配合自制中成药治疗，体温高峰有所下降，但仍反复发热、以中度发热为主，伴周身散发皮疹。

     3月中旬上述症状加重，肌肉酸痛明显，在当地医院查血常规：WBC 20.3×109/L，N 87.9%；肝全：ALT 84U/L，AST 37U/L，4ALB 33g/L；抗结核抗体阴性；ESR 46mm/h；CRP 22.8mg/L；ANA核仁型1：320，抗Sm 13.5KD(+)，抗RNP 32KD(+)，抗SSA 52KD(+)，抗Jo-1(+)；类风湿因子阴性；抗CCP抗体阴性；IG、补体、ASO均未见异常。予静脉应用甲基强的松龙40mg Bid*4天，期间体温恢复正常，皮疹基本消退，肌肉及关节酸痛消失。后激素减为强的松60mg Qd*3天，因症状反复停药出院。

     于3月底改至吉林大学第一医院就诊，查肝全：ALT 660.6U/L，AST 227.3U/L，ALP 117.9U/L；超敏C反应蛋白 72.1mg/L；ANA 核仁型 1：320，抗-SSA、抗-SSB、抗-Sm、抗Jo-1、抗Scl-70、ds-DNA、抗AMA、抗平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体均阴性；ASO、RF均正常；尿常规：PRO(- —++)；腹部B超：脾大。行皮肤活检，病理为：角化不全，棘层增生肥厚，真皮浅层血管周围中等量淋巴细胞及散在嗜酸性粒细胞浸润，符合过敏性皮肤病组织像。予以静脉应用甲基强的松龙80mg/日(d1)、40mg/d(d2-6)，发热、皮疹及肌肉关节酸痛均有好转，同时辅助保肝治疗，复查肝全：ALT 176U/L，AST 35U/L。6天后出院，停用激素和保肝药，至外院行中药膏药贴敷治疗，病情再次反复。

     4月下旬至廊坊市中医医院就诊，查肝全：ALT 60U/L，AST 52U/L；尿常规阴性；骨穿：骨髓涂片未见明显异常；服用中药汤剂治疗，但体温多在38-39℃之间，周身皮疹增多、融合成片，瘙痒明显，体温升高时伴肌肉酸痛和肘、腕关节酸痛。来我院就诊，查血常规：WBC 19.80×109/L、N% 92.3%、RBC 3.77×1012/L、HGB 105g/L；尿常规：PRO 0.3g/L，余正常；ANA(+)N1：160 升高，ds-DNA阴性；ENA：(印记法)SSA 52KD，SSB 45、47KD，余阴性；CRP 248mg/L；RF：36.6U/mL升高；Ig：IgG 18.7g/L升高，IgM、IgA正常；补体：CH50 63.7U/mL，C3、C4均正常。抗J0-1抗体、CCP、ANCA均阴性；ASO正常。

     患者近3年反复口腔溃疡。自发病以来，无明显脱发、口眼干、光过敏、雷诺现象等。饮食、睡眠均尚可，二便正常，体重变化不明显。

     既往否认高血压、糖尿病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；扁桃体切除术史，否认药敏史。

     个人史、家族史均无特殊。

     查体：T：39.0℃，P：105次/分。全身皮肤可见融合成片的粟粒样红色皮疹，高于皮面，压之退色，以胸腹及腰背部明显。全身浅表淋巴结未及肿大。双肺(-)。心界不大，心律齐，各瓣膜听诊区可闻及3级收缩期吹风样杂音。腹软无压痛，肝脾肋下未及，肝区叩击痛(-)，移动性浊音(-)，双肾区叩击痛(-)。右手中指近端指间关节、右手腕关节压痛。双下肢无水肿。

    

    

    

    

    

    

     入院检查情况见图表： 诊断：发热、皮疹待查(结缔组织病可能性大) 治疗方案加予强的松 20mg 2/日、MTX 12.5mg/周治疗，同时予保肝、补钙等治疗。 治疗过程中病人仍反复高热伴皮疹、关节肌肉酸痛，为弛张热，每日上午发热，6am-10am达到高峰39.3℃，口服激素30mg及对症治疗后体温降至正常；间断应用泰诺林、乐松退热。这个患者该如何考虑？？？？

     2、病例说明

     T 37.2℃；P 80次/分；R 20次/分；BP 128/76mmHg；咽部充血，扁桃体可见肿大；两肺呼吸音清，未及干湿性啰音；心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹软，肝区叩击痛(+)，肾区叩击痛(-)；双下肢无明显水肿。入院前门诊辅助检查：血常规示：WBC 16.01*109/L，NE%92.71%，HGB 103g/L，PLT 439.10*109/L;尿常规：BLD +-，PRO +，细菌计数 15365.7u。

     3、医生精彩评论

    

     四空

    是否是风湿热，发热时间较长，伴关节肌肉症状，有无心内膜炎和瓣膜病变，心肌心包有无改变，还应考虑紫癜的可能，是否有出血热的可能，肾脏有否改变，病情复杂，学习了。首先考虑心脏瓣膜病,其次免疫病，sweet综合征？

    

     liasly不是感染性的心内膜炎，他的皮肤表现跟发热有一定关系的

    

     圣艮山回复

     manbuyunduan

    首先考虑系统性红斑狼疮？成人斯蒂尔病？，但需完善铁蛋白，除外血液系统疾病。怎么解释呢？

    

     掌上医讯蓝沫

     manbuyunduan

    系统性红斑狼疮的支持点：皮疹，关节痛，发热；抗核抗体阳性，Sm抗体阳性。但不支持点有：补体不低，排除感染血象高。有一定的可能，待进一步观察。成人斯蒂尔病：发病年龄支持，年轻人，症状皮疹发热时出现，分布于四肢，伴有关节痛，热褪，皮疹关节痛可缓解。化验方面：白细胞明显升高，铁蛋白升高，转氨酶，血沉升高；对糖皮质激素治疗有效。可能性比较大。但斯蒂尔病是除外性诊断，需排除感染，血液系统肿瘤，其他结缔组织病才能诊断。分析的相当不错，您觉得治疗方案怎么合适呢？

     圣艮山回复

     manbuyunduan甲泼尼龙40mg有效的话，可以考虑继续用，时间可以延长到一周，4天时间太短。保肝，肝功允许可以加用免疫抑制剂。是否为still病，类风湿关节全身型

     用户162531

     用户175197考虑系统性红斑狼疮考虑间质性肾炎

    

     用户174721

     用户163412考虑为成人Stiil病。本病好发于青年，以发热、皮疹为主要临床表现，常为高热，伴有肌肉酸痛。查血常规血象较高，另外可发现肝功能异常。治疗上应用激素治疗有效。

     非典型医生如何确诊呢？

     非典型医生患者首发症状为双膝皮疹，高于皮面，压之褪色，可排除过敏性紫癜；继而出现关节疼痛，但反复查类风湿因子及抗CCP抗体阴性，基本可排除类风湿性关节炎；系统性红斑狼疮相关抗体均未有提示意义，暂不考虑SLE；扁桃体已切除，抗O阴性，肾炎亦暂不考虑；结合患者白细胞、CRP、ESR明显增高，激素治疗有效，基本可把范围定在风湿免疫系统性疾病，全身多器官，多关节受累，把原发性血管炎相关疾病重点考虑，结合患者近3年来反复口腔溃疡，且眼科会诊诊断为双眼干眼症，而口腔科排除干燥综合征，考虑白塞病的可能性大；请各位老师斧正。

     非典型医生成人斯蒂尔病诊断的Cush标准：必备条件1发热大于等于39摄氏度 2关节痛或关节炎 3类风湿因子小于1：80 4抗核抗体<1：100 ，另需以下四项中任何两项：皮疹，胸膜炎或心包炎，肝大或脾大或淋巴结肿大，血白细胞大于等于15*10的9次方。因为没有皮疹的图片，还有我可能被溃疡和眼睛症状蛊惑了。

     考虑为成人Stiil病。本病好发于青年人，以发热、皮疹为主要临床表现，常为反复间断的高热，且伴有肌肉酸痛。查血常规血象偏高，常见肝功能转氨酶异常升高。治疗上应用激素治疗有效。

     用户163412

    

     龙胆草重叠综合征。从发病看本病与免疫功能异常和环境因素有关，病人反复出现发热，肌肉酸痛，关节疼痛，皮疹等表现以及相关检验指标增高，综合考虑为多发性肌炎，硬皮病，关节炎并发所致。

     4、答案公布及解析

     患者临床上主要表现为高热、肌肉疼痛、皮疹，同时有咽痛，我院查ANA(+)，DNA-IF、DNA-ELISA均阴性；ENA：(印记法)SSA 52KD，SSB 45、47KD，余阴性；CRP 248mg/L；RF：36.6U/mL升高；Ig3项：IgG 18.7g/L升高，IgM、IgA正常；补体：CH50 63.7U/mL，C3、C4均正常。抗J0-1抗体、CCP、ANCA均阴性；ASO正常。根据中华风湿病学会推荐美国Cush标准和日本标准均符合。具体标准如下： 美国Cush标准①标准：必备条件：发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿因子<1:80；抗核抗体<1：100；另需具备下列任何两项：血白细胞≥15×109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。 日本初步诊断标准：主要条件：发热≥39℃并持续1周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；白血细胞≥15×109/L。次要条件：咽痛；淋巴结和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含2项主要条件)可作出诊断。 结合既往的化验结果，入院后进一步查:ESR、AKA、APF、自身抗体等，以除外感染及其它风湿因素，明确成人Still诊断明确。 PS：该患者经过协和免疫科赵岩主任确诊，有印象赵岩主任提到该患者的皮疹有成人still非常典型的三文鱼征，治疗上建议用生物制剂TNF拮抗剂益赛普联合激素治疗，经过2周治疗后患者体温恢复正常，皮疹渐消退，好转出院。

     圣艮山：已经追加了诊断结果，分析以及治疗方案，欢迎大家讨论!谢谢大家的关注!

     5、中奖说明

     恭喜manbuyunduan医生，您是以第一位答对并且补充了详细说明，获得1000积分奖励!也特别感谢圣艮山先生提供这么好的病例给大家讨论，开拓思路，赠送11000积分!以上评论被选中发布的亲们，均可获赠200积分!

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