【经典病例】生殖细胞瘤一例
2016/7/1 掌上医讯

    

     导语

     生殖细胞瘤一例

    

    关键词生殖细胞瘤、脑内肿瘤、松果体占位

    患者信息男,36岁

    病史资料现病史:因双眼重影2个月,近2天加重伴头痛入院既往史:既往体健体格检查:神清语明,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,对光反射灵敏,双侧肢体肌力V级,肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。实验室及影像学检查实验室检查:

     (1)肿瘤标志物癌胚抗原(CEA):3.75 ↑ ng/ml <3.4;甲胎蛋白(AFP):2.23 ng/ml <7.0;糖类抗原199(CA199):15.27 U/mL <27.0 FPSA/TPSA 7.08 ↓ % >19; 总前列腺特异性抗原:1.680 ng/ml 0.00--4;糖类抗原72-4(CA72-4):1.21 U/mL 0--6.9;细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1):1.4 ng/mL 0--3.3;游离前列腺特异性抗原:0.119 ng/ml;神经元特异性烯醇化酶(NSE):12.4 ng/mL 0--16.3。

     (2)脑脊液检查:多核:0.03;单核:0.97; 红细胞:0 10^6/L 0;白细胞:30 ↑ 10^6/L 0--8;潘氏反应:+ -;氯:128.4 mmol/L 119--129;葡萄糖:2.71 mmol/L 2.3--4.1;蛋白:1.01 ↑ g/L 0.15--0.45; 磁共振平扫加增强检查(图1-6):松果体区分别见结节样、不规则形等T1等T2信号,大小约 0.9-2.1cm,边界欠清,FLAIR呈稍高信号,增强扫描明显强化,视交叉受压略移位,其中松果体区病变堵塞中脑导水管,与四叠体板分界不清,三脑 室、双侧侧脑室扩张,侧脑室旁可见条形稍长T1稍长T2信号,中线无移位。

     图1:平扫 T1WI 松果体区占位,继发脑积水、室旁水肿

    图2:平扫 T2WI

    图3:平扫 FLAIR

    图4:增强 T1WI 病变明显强化

    图5:增强 T1WI 冠状位

    图6:增强 T1WI 矢状位

    诊疗过程患者入手术室,全麻奏效后,仰卧位,右侧肩部垫高,头偏向左侧。标记出中线(矢状窦)、枕外粗隆在体表的投影部位。常规强力碘消毒、铺无菌巾。取枕外粗隆上约4厘米,中线右侧旁开约2.5厘米为脑室端穿刺点。以此点为中心,取纵行直切口长约4厘米。小乳突拉钩撑开,双极电凝止血。骨膜剥离子分离骨膜。手摇钻钻一孔。以直止血钳沿分流管预行方向分离皮下,为引流泵预留皮下位置。通条自脑室端皮下经右侧枕部、右侧乳突后、右颈前、左锁骨上至左前胸、最后至左下腹。取左侧髂前上嵴与脐之间连线的中外三分之一交点处为腹腔端穿刺点。尖刀切开此点,将通条穿出。自腹腔端通条内部中空逆行导入引流管至脑室端头皮切口,取出通条。电凝枕部硬膜,尖刀划开。以脑穿针对准同侧眉弓中点方向穿刺脑室,进针约4厘米,有明显突破感。拔出针芯,见无色透明脑脊液涌出。再进管约4.5厘米。固定引流管。连接分流泵脑室端及腹腔端,单扎线妥善固定。按压分流泵,见无色透明脑脊液自腹腔端流出。以腹穿针穿刺腹腔。再次按压分流泵,确认无色透明脑脊液自腹腔端流出后,将分流管腹腔端导入腹腔内约22厘米。明胶海绵填充脑室端骨孔及皮下间隙。清点器械及棉片无误后,头部及腹腔切口分别缝合。手术经过顺利,未输血,输液1000毫升。术后患者苏醒,拔除气管插管,安返神经外科重症监护室。

    病例分析主诉症状:双眼重影2个月,近2天加重伴头痛。诊断结果和诊断依据:根据患者的临床症状及头MRI的典型特征,诊断为颅内占位性病变、脑积水伴室旁水肿。处理方案及理由:目前患者脑积水诊断明确,考虑患者颅内占位病变出现临床症状,患者手术指证具备,治疗方案考虑可行脑室-腹腔分流术,现患者病情较平稳,术前检查已毕,无明显手术禁忌,术中注意操作轻柔,避免引起周围重要结构损伤。由于生殖细胞瘤对放疗敏感,术后对肿物进行放疗。

    讨论颅内生殖细胞瘤约占成人颅内肿瘤的0.5%~2.5%,占儿童颅内肿瘤的3%~11%,原发性生殖细胞瘤较少见;发病高峰为12~14岁,平均10 岁;颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区,其次为鞍上,极少数发生于额颞叶、脑干和脊髓。该肿瘤属恶性肿瘤,常广泛浸润生长,播散种植于脑脊髓蛛网膜下腔中。颅内生殖细胞瘤常见症状为颅内高压、视力下降、眼球活动受限、视野缺损、复视、尿崩症、颅内压增高、内分泌紊乱症状等。松果体区肿瘤边界不清,多为圆形或不规状,少数呈分叶状;T1W I和 T2W I与脑灰质为等信号;CT呈等或稍高密度;松果体钙化增大且被包埋于肿块中是此瘤的特征性表现。出血、坏死、囊变较为少见 , 注射造影剂后呈均匀显著强化。MRI矢状位显示中脑导水管受压,第三脑室及侧脑室出现梗阻性脑积水。生殖细胞瘤对放射线敏感,放疗常作为首选治疗方法,既往全脑脊髓照射一直被作为颅内生殖细胞瘤的标准放疗方法。

    参考文献[1]李安宁,吴越,王静等.颅内不同部位生殖细胞瘤的临床及影像特点分析[J].中国医学计算机成像杂志,2014,20(1):5-9.

     [2]洪继东,王夏,彭瑜平等.45例颅内生殖细胞瘤放射治疗的临床分析[J].中南大学学报(医学版),2013,38(3):262-267.DOI:10.3969/j.issn.1672-7347.2013.03.008.

     [3]关鸿志,陈琳,任海涛等.脑脊液细胞学在脑生殖细胞瘤诊断中的应用及八例报告[J].中华神经科杂志,2011,44(2):77-80.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2011.02.002.

     [4]韩仰同,戴建平,王雅洁等.57例松果体区生殖细胞瘤病理、临床与MRI对照分析[J].临床放射学杂志,2001,20(3):170-173.DOI:10.3969/j.issn.1001-9324.2001.03.003.

     本病例是作者投稿,感谢白开水,掌上医讯期待您的病例投稿,详情请点击掌上医讯大型病例征集活动开始啦!——我的所学,我的实践,我出手不凡!

     如何参与病例讨论

     长按下图三秒钟,识别二维码后下载掌上医讯APP,点击病例板块。

    

    


     点击左下角“阅读原文”,更多精彩内容等着您!觉得此文不错,手动赞下小编吧!

    http://www.duyihua.cn
返回 掌上医讯 返回首页 返回百拇医药