路易体痴呆概述：难以识别，容易误诊（一）
2015/11/17 协和老年医学
去年八月，美国著名喜剧演员罗宾·威廉姆斯去世。当时他的亲朋好友称是抑郁症导致他自杀身亡。但是后来，其遗孀苏珊称他真正的死因是路易体痴呆(Lewy body dementia，LBD)。“我此前一直在致力于弄清他的死因，是路易体痴呆带走了他的生命。”
苏珊解释称，医生在威廉姆斯的活检中发现了LBD的迹象。医生分析活检报告之后告诉她，这是他们见过的最为严重的病例之一。
但是为什么没能早期发现他的病情？毕竟，LBD是进展性痴呆的第二常见类型，在美国影响了130万人，多数患者年龄超过65岁。尽管它如此普及，这一疾病依然是最容易误诊的痴呆类型。
根据路易体痴呆协会(Lewy Body Dementia Association，LBDA)的资料，正确诊断LBD需要平均3名医生，消耗超过18个月的时间。绝大多数医生无法识别出LBD的体征，LBD的症状又与阿尔茨海默病及其他神经变性疾病(如帕金森病)十分相似。
什么是路易体痴呆？
二十世纪早期，德国神经学家Freiderich H. Lewy在研究帕金森病时首先发现了LBD这一疾病。Lewy确定了脑细胞中被称为α-突触核蛋白的蛋白质微小沉积物，后来被命名为Lewy小体。
Lewy小体在帕金森病及LBD中均可以看到，但在两种疾病中，他们位于大脑的不同区域。Lewy小体主要见于黑质区域，而在LBD患者中，这些小体遍布整个大脑皮层。Lewy小体的发展过程现在仍然并不明确，其在脑中的积聚于神经递质水平的降低(特别是乙酰胆碱和多巴胺)、神经细胞损伤和脑组织损失有关。
正如前文所述，LBD的症状与帕金森病有所重叠，许多帕金森病的患者出现与痴呆相关的记忆及思维问题，同时LBD患者也会出现和帕金森病相关的运动系统症状。这些重叠使得一些研究者相信，LBD和帕金森病同样是由大脑处理α-突触核蛋白出现异常引起。
一些LBD和帕金森病伴痴呆症状患者的脑内可能同时存在Tau蛋白和β-淀粉样蛋白斑块的沉积，而这一表现是阿尔茨海默病的特点。
多种多样的症状和体征
◇注意力及警觉度的问题在LBD患者中非常常见，并且一天之内症状严重程度的起伏十分频繁。
◇与阿尔茨海默病个体相似，LBD患者可能经历认知障碍(特别是记忆丧失)，虽然与阿尔茨海默病个体相比并不是那么明显。
◇绝大多数LBD的患者会出现视幻觉，即看到本来不存在的东西，另有较小比例的患者可能会出现幻听。
◇大约2/3的LBD患者会出现与帕金森病相似的运动系统症状，包括动作迟缓、震颤、肌肉僵硬及行走拖步，并且随着疾病进展，症状会更加严重。
◇睡眠障碍是LBD另一个常见的症状，此外还包括自主神经功能变化的其他症状，包括血压、体温及肠道功能。
◇抑郁、焦虑、激越等其他类型的行为及情绪症状在LBD患者中同样可能发生。
苏珊曾对于她的丈夫表现出来的多种症状做出解释，包括幻觉、焦虑、抑郁、睡眠减少及运动功能受损——这些症状在他去世前数月快速恶化。她曾说：“这些症状像弹珠台机器那样，你不知道你正在看见的究竟是什么。”这也是难以对LBD做出诊断的原因之一。
困难的诊断过程
目前没有针对LBD的单个试验。与其他类型的痴呆相似，LBD的诊断有赖于临床评估，专业医护人员将评估病人的身体和神经系统症状，并对于患者是否存在这一疾病做出专业的判断。
许多医生对LBD并不熟悉，这意味着患者在被诊断为LBD之前需要看数个医生。美国国家老龄问题研究所建议请神经科医生对LBD进行诊断，他们对于这一领域的掌握相对充分。如果无法请到神经科医生，则老年精神科、神经心理学家或老年医学专家有可能具有相关经验。
想要对LBD做出诊断，医生通常要进行一系列检查以排除其他疾病，包括神经系统检查，涉及反射、眼球运动、平衡觉及触觉等。
此外，还需要评估患者的精神状态，以及一系列血液检查，以排除与维生素缺乏相关的脑功能下降等情况。同时需要进行脑部影像学检查，如核磁、CT等来排除脑部肿瘤，另外尚需进行检查排除阿尔茨海默病等相关疾病。
然而，使用这些检查也并不能做出一个十分明确的诊断。目前为止，只有死后的脑活检可以对LBD进行确切诊断。
医脉通编译自：Honor Whiteman. Lewy body dementia: unrecognized and misdiagnosed. Medical News Today. Nov 6, 2015.
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