【病例分享】55岁男性患者八个半综合征(脑干梗死)
2015/11/5 医学影像APP

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     "八个半综合征"(第七对脑神经损害+一个半综合征)是指「一个半综合征」合并同侧面神经瘫痪的一组临床综合征。由Eggenberger于1998年首先命名。该综合征通常由血管病变或脱髓鞘病变引起,常发生于脑桥尾部被盖,主要累及脑桥旁网状结构、内侧纵束,以及面神经核、纤维等结构。

     病例

     医院:浙江大学医学院附属第二医院

     医生:刘志蓉 汪珊 丁瑶 丁美萍

     患者基本信息

     陈某,男性,55岁。

     主诉

     头晕2天。

     现病史

     患者2天前夜间起床上厕所时出现头晕不适,症状呈持续性,伴视物旋转及耳鸣不适,有行走不便及手脚麻木,恶心呕吐,吐出少量胃液后未见明显缓解,无大汗淋漓,无口齿不清,无四肢无力,无咳嗽咳痰,无发热畏寒等。昨日来我院急诊就诊,查头颅CT:两侧基底节区、脑室旁及半卵圆中心多发腔梗缺血灶。左枕骨术后改变,枕叶大片脑软化灶。头颅MRI:左侧小脑及左侧枕叶陈旧性梗塞灶。两侧基底节区及两侧侧脑室旁多发缺血灶,部分软化灶。病来上述症状无明显加重缓解,门诊拟“头晕待查”收入院。入院后第五天患者病情进一步加重,出现左眼闭合困难,伴右侧肢体乏力。患者病来神志清精神可,睡眠进食可,大小便无殊,体重无明显改变。

     既往史

     患者有“高血压”病史5年,口服“络活喜”治疗,血压控制一般。既往有“小脑出血”病史5年,手术治疗后痊愈。否认“糖尿病”、“冠心病”、“肾炎”、“慢性支气管炎”等病史,否认中毒、输血史,否认药物、食物过敏史,预防接种史随当地进行。

     个人史

     吸烟30年,约每日20支,现未戒烟。饮酒40年,每次黄酒250ml,现未戒酒。

     体格检查

     入院体检:神清,语言流利,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,光反应灵敏,左侧眼球水平注视时外展和内收部分受限,伴水平眼震,右侧眼球水平注视时外展完全受限,内收部分受限,眼球上下活动无殊,辐辏反射正常;左侧额纹变浅,左侧鼻唇沟变浅,口角右偏,伸舌居中,咽反射灵敏,面部感觉无异常;颈软,颈部未闻及血管杂音,心律齐;四肢深浅感觉无殊;四侧肢体肌力5级,腱反射正常,双侧肌张力正常;指鼻试验、跟-膝-胫试验稳准,双侧病理征阴性。入院第五天患者又出现左侧额纹变浅,左侧鼻唇沟变浅,口角右偏,右侧肢体肌力4级,右侧肢体浅感觉减退,右侧巴氏征阳性。

     辅助检查

     入院当天:

     头颅MRI+DWI:左侧小脑及左侧枕叶陈旧性梗塞灶。两侧基底节区及两侧侧脑室旁多发缺血灶,部分软化灶。

     头颅CT:两侧基底节区、脑室旁及半卵圆中心多发腔梗缺血灶。左枕骨术后改变,枕叶大片脑软化灶。颈椎CT:颈椎退行性变。心电图:窦性心律,高侧壁轻度T波改变,电轴左偏。

     入院第2天:

     心超:1、左室肥厚2、升主动脉增宽3、左室舒张功能减低。

     B超:双侧颈动脉粥样硬化伴右侧斑块形成,右侧颈动脉轻度狭窄。双侧椎动脉无异常。

     颈部血管CTA:两侧颈动脉迂曲;右侧颈总动脉分叉处轻度狭窄。

     头颅MRA:左侧椎动脉闭塞。右侧大脑后动脉变细狭窄。附见:左侧枕叶软化灶、两侧基底节区及侧脑室旁多发缺血灶,部分软化灶。

     血液化验:甘油三脂2.14mmol/L,低密度脂蛋白3.46mmol/L,血同型半胱氨酸17.6μmol/L,类风湿因子23IU/mL;三大常规,凝血谱,肾功能,血糖均正常,抗核抗体+可提取性核抗原+抗双链DNA,血清梅毒及HIV抗体阴性。

     入院第5天:

     头颅MRI+DWI:延髓及脑桥交界区新近脑梗塞考虑;左侧小脑半球及颞枕叶软化灶;脑桥、两侧基底节区及半卵圆中心多发缺血灶。

     诊断

     定位诊断:患者出现眼球左侧眼球水平注视时外展和内收部分受限,伴水平眼震,右侧眼球水平注视时外展完全受限,表现为一个半综合征,定位与一侧脑桥,后患者出现左侧周围性面瘫,右侧肢体乏力,故定位为双侧脑桥

     定性诊断:患者急性起病,有高血压病史,既往脑血管病史,颅内血管多发血管硬化,故首先考虑脑血管病。

     1、八个半综合征(双侧脑桥被盖部梗死)

     2、高血压(3级)

     3、脑动脉硬化

     4、左侧小脑脑出血后

     5、多发性腔隙性脑梗塞

     鉴别诊断:1.周围性面瘫:患者表现为周围性面瘫,但同时合并右侧肢体无力,故需考虑为一侧桥脑受累。2.millard-gubler综合征患者可表现为外展和面神经交叉瘫,但患者同时存在左眼内收受限,暂不考虑。

     治疗

     先后予波立维抗血小板,改善微循环、予甲钴胺、维生素B12营养神经,泮立苏护胃等对症治疗。

     影像图片

    

     头颅磁共振+DWI:延髓及脑桥交界区新近脑梗塞考虑;左侧小脑半球及颞枕叶软化灶;脑桥、两侧基底节区及半卵圆中心多发缺血灶。

    

     头颅MRA:左侧椎动脉闭塞。右侧大脑后动脉变细狭窄。

    

     颈部血管CTA:右侧颈总动脉分叉处轻度狭窄。

    

    

    

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