肺气肿诊断必备知识
2015/11/10 医学影像APP

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     肺气肿与慢阻肺

     肺气肿和慢性支气管炎是气流受限型疾病，两者均属于众所周知的慢阻肺。GOLD指南中的慢阻肺定义也不再将肺气肿和慢性支气管炎进行区分。

     肺气肿是指肺部终末细支气管远端气腔出现异常持久的扩张，并伴有肺泡壁和细支气管破坏而无明显的肺纤维化。

     风险因素

     促进慢阻肺进展的风险因素均与FEV1加速下降相关。位列风险因素名单之首的是香烟烟雾：15-20%的1包/天的吸烟者和25%的2包/天的吸烟者会发展为慢阻肺。之后是香烟和水烟，二手烟和三手烟。职业暴露、吸入和环境因素：包括生物质燃料烹饪。

     也有发展为慢阻肺的基因风险因素。研究最为广泛的是血清α1-抗胰蛋白酶(AAT)的缺乏。

     病理生理

     一旦外来/侵入性病原体透过肺上皮细胞屏障和粘液纤毛运输系统的天然呼吸屏障，反应性炎症免疫细胞将这些病原体转运至支气管相关淋巴组织(BALT)。此处释放大量的中性粒细胞趋化因子。基质金属蛋白酶(MMPs)等蛋白水解酶主要被巨噬细胞释放，从而导致肺上皮屏障的破坏。

     肺气肿患者气管肺泡灌洗液内巨噬细胞升高5至10倍。中性粒细胞释放的蛋白酶和氧自由基也增加了上皮损伤，尤其是基底膜。中就是为何中性粒细胞在肺气肿病理过程中的作用被高度重视。

     肺气肿吸烟患者痰液中T淋巴细胞是主要的CD8阳性细胞。这些细胞释放趋化因子募集更多促进结构改变的细胞和生长因子。

     气道重构修复过程又进一步加剧肺气肿的结构异常。

     形态学

     虽然肺气肿的分类仍在发展，但部位特异性肺气肿形态病理仍分为以下三类：腺泡中央型、全小叶型、间隔旁型。

     腺泡中央型肺气肿是最常见的肺气肿类型，近端的呼吸性细支气管局灶性破坏，好发于上叶。而周围肺实质通常正常。与长期吸入香烟烟雾和粉尘相关。

    

     腺泡中央型肺气肿

     全小叶型肺气肿，肺泡呈均匀性破坏，好发于肺下半叶。全小叶型肺气肿常见于纯合子(Pi ZZ)α1-抗胰蛋白酶缺乏的患者。一些吸烟患者中，肺基底局灶性全小叶型肺气肿可能伴随出现腺泡中央型肺气肿。

    

     全小叶型肺气肿

     间隔旁型肺气肿通常先累及远端气道结构，肺泡管和肺泡囊。肺尖部大疱可能导致自发性气胸。肺大泡偶尔会积压邻近肺组织。

    

     间隔旁型肺气肿

    

    

     肺大疱性肺气肿的病理学示肺大疱

    

    

     肺气肿示肺大疱

    

    

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