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2015/11/30 医学影像APP

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     病例

     患者资料：男性，18岁，主因气短3年，心慌，喘憋1年，伴进行性呼吸困难，晕厥。

     现病史：患者缘于3年前，无明显诱因，于干重活时感气短、劳累，休息后可自行缓解，无心慌、呼吸困难、发绀等症状，未予注意。此后症状逐渐加重。

     于1年前出现活动后心慌、发绀、喘憋明显加重，休息后可缓解，并伴乏力，午后低热，体温波动于37℃～38℃之间，偶有咳嗽咳白色泡沫状痰，痰量以晨起为多，并有盗汗。于当地医院拍胸片示双肺野大片密度不均阴影，诊断为“肺结核”，给予链霉素、利福评、乙胺丁醇、吡嗪酰胺治疗6个月，症状未见明显好转，而出院。此后症状进行性加重，稍加活动或情续激动就可致呼吸困难、喘憋、发绀，休息较难缓解。其间曾服用中药治疗，无效。2小时前，患者来我院就诊，去厕所排便时突发晕倒，伴全身抽搐，约5分钟后清醒，感胸闷、气短、喘憋明显，为进一步诊治，送入急诊室。

     既往史：体健，曾有农药接触史。

     体格检查：T38.4℃，P130次/分，R30次/分，BP140/80mmHg。

     神清，端坐位，喘憋貌，浅表淋巴结未触及肿大，口唇紫绀明显。颈软，未见颈静脉恕张及颈动脉异常搏动，甲状腺不大。胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音粗，散在哮鸣音及细小水泡音。心界不大，心率130次/分，律齐，P2>A2,未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，肝脾未触及，干颈静脉逆流征(-)。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。

     辅助检查：

     血常规：Hb16.2g/dl，RBC5.8×1012 /L，WBC7.4×109/L 。

     便、尿常规正常。

     痰找结核菌及细胞均阴性。

     生化：K+3.11mmol/L，Na+122mmol，CC_106mmol，Cr0.09mmol/L，BUN0.80mmol，CPK50IU/L，LDH675IU/L，GOT50IU/L。

     肝功：总蛋白6.0mg/dl，白蛋白2.5 mg/dl，球蛋白3.5 mg/dl，总胆红素3.9mg/dl。

     肿瘤学标志：AFP(-)，CA50(-)

     血气分析：pH7.210，PaO233mmHg，PaCO256mmHg，HCO3-26.5mol/L， SaO280%。

     胸片：肺门模糊，增大，肺纹理模糊，肺门周围弥漫性细点状、羽毛状阴影，肺中下野有网状影，及粟粒状实质阴影，边缘不清，多处融合呈絮状，肺野透明度减低。心脏呈二尖瓣型。

     心电图：窦性心动过速。心率130次/分。

     抢救经过：患者喘憋明显，立即给予持续低流量吸氧，氨茶碱、皮质激素、西力欣等药物治疗无效。为明确诊断，在高频通气下行纤维支气管镜检查，由于患者喘憋明显不能耐受，未成功，但取出气管分泌物PAS染色阳性。术后患者呼吸困难，血气分析SaO2下降到45%，立即行气管插管，呼吸机辅助呼吸。

     该病最可能的诊断是什么？

    

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