鼻窦前颅窝穿通瘤MRI病例
2016/5/20 医学影像APP

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     本病例为影像园(xctmr.com)每日一例【auntminnie.Dr.JamesChen，UniversityofPennsylvaniaDepartmentofRadiology,forcontributingthiscase.影像园张扬编译】内容，感谢您分享的精彩病例!

     【临床病史】

     患者，女性，28岁，右侧鼻衄、嗅觉丧失数月。

     【影像图片】

    

    

    

    

    

    

    

     正确答案：A

     【影像表现】

     颅脑及面部MRI示：肿块大部分位于鼻窦和颅内。T1WI呈等至稍低信号，T2WI呈高信号，增强扫描均匀性显著强化。肿块颅内部分主要位于右侧额叶，周围可见占位效应及血管源性水肿。肿瘤-脑实质交界区可见囊状长T2信号影。病变侵犯筛骨纸样板、突入球后脂肪间隙，内直肌受压。

     【影像诊断】

     嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma)

     【讨论】

     嗅神经母细胞瘤是一种罕见的鼻内肿瘤，约占全部鼻内肿瘤的2%-3%，占鼻内恶性肿瘤的3%-6%。好发年龄呈双峰分布：11-20岁青年人高发，第二高发年龄段为40-60岁。

     主要症状为鼻塞、鼻衄，其他症状包括嗅觉减退/丧失、头痛，及眼部症状，包括突眼、眼肌麻痹。

     1.肿瘤起源于神经外胚层，由筛板、鼻中隔上1/3、上鼻甲的嗅神经上皮细胞发育而来

     2.环境风险因素及基因突变与本病的关系尚不了解。

     通常表现为局部侵袭性病变，常累及鼻旁窦、眼球、前颅凹。约30%的患者可发生转移，可淋巴途径转移至颈部淋巴结，也可血行转移至肺、肝、骨骼。约30%的患者有局部复发，潜伏期可以长达数十年甚至更长。

     Kadish分级：A 局限于鼻腔——5年生存率>90% ；B 局限于鼻腔和鼻窦——6年生存率>68%；C 侵犯至鼻窦以外——5年生存率<67%

     当病灶较大时，可向颅内侵犯，形成前颅凹肿块。鼻内肿块、颅内肿块及筛板水平的局限性狭窄，呈“哑铃形”。较小的病灶(甚至仅为几个毫米)可局限性与鼻腔上部或播散至鼻窦。病变累及骨质(如筛板、鼻窦壁)时，可见骨质破坏与重塑。本病的MRI表现缺乏特异性，特别是较大的嗅神经母细胞瘤与未分化癌/低分化癌之间，很难鉴别。磁共振T1WI表现为与脑实质相比呈等或稍低信号，病灶内如果有出血成分，信号表现复杂。T2WI：与脑实质相比呈等或高信号。瘤周囊肿：当肿块侵犯颅内时，肿瘤-脑实质交界区的瘤周囊肿是本病的典型表现(但缺乏特异性)。囊肿为非肿瘤性，是由于肿瘤压迫瘤旁蛛网膜下腔,形成与肿瘤粘连并含有脑脊液的假性蛛网膜囊肿。增强扫描呈均匀性显著强化。

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