中枢神经细胞瘤影像学特点你知道多少？
2016/9/19 医学影像APP
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中枢神经细胞瘤(centralneurocytomas)常发生于侧脑室和第三脑室，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均已长得很大。中枢神经细胞瘤在CT、MRI、MRS上具有特征性表现，可以帮助临床医生做出正确的诊断。南加州大学医学院神经外科学博士Daniel在NeurosurgeryclinicsofNorthAmerica杂志上详细地介绍了中枢神经细胞瘤的影像学特点。
图1中枢神经细胞瘤起源部位示意图
据报道，中枢神经细胞瘤在诊断时，平均大小为4.6～5.2cm，既有小于1cm的无症状的病变，也有达9cm的巨大占位病变。脑室外神经细胞瘤的影像学表现多变，但大部分与中枢神经细胞瘤相似。脊髓神经细胞瘤尽管很少见，它的发现可能与脑脊液梗阻引起的症状有关，它可起源于脊髓实质的任何部位和神经根处。因此，应该选择合适的影像学检查方法，对颅内和脊髓进行必要的检查。
图2中枢神经细胞瘤在MRI上的典型表现
为了评估肿瘤组织中的血流量，进行了动态增强的研究。发现，中枢神经细胞瘤的相对血容量为中度程度的变化，使它很难与其他富血管的肿瘤(脑膜瘤，脉络丛乳头状瘤，肾转移瘤)及相对富血管的疾病(室管膜下瘤)相鉴别。CT灌注成像可以对血流量等参数进行定量分析。这些技术已被认为是，诊断中枢神经细胞瘤的标准方法，同时也得到了很多研究学者的强力支持。
中枢神经细胞瘤的MRS特点是在3.5ppm处有一峰值，即甘氨酸，在体内外样本上均可以检测到(图3)。甘氨酸是未成熟神经元中，重要的神经递质，因此它出现在以未成熟神经细胞为特点的中枢神经细胞瘤中，并不为奇。另外，甘氨酸似乎同时出现在突触免疫组化染色阳性的细胞中。然而，有部分人认为峰值的出现与肌醇有关，而不是甘氨酸。在TE序列上可以区分肌醇和甘氨酸，甘氨酸表现为长TE，在260-270ms之间持续出现，没有衰减和分裂。
图3中枢神经细胞瘤的MRS特点
由Shah等设计的一项试验中，观察了11例在术前行MRI和MRS，术后诊断为中枢神经细胞瘤的患者。术前4/11患者的中枢神经细胞瘤影像存在差异，术前并不能明确诊断为中枢神经细胞瘤。对10/11名患者的MRS进行回顾分析发现，甘氨酸峰值可以用来诊断中枢神经细胞瘤。
尽管MRS是一种有用的辅助工具，但它也有一点的缺陷。在不同的研究之间，并不能建立起良好的阴性预测值(非中枢神经细胞瘤甘氨酸峰值缺失)和阳性预测值。一项研究发现，确诊为中枢神经细胞瘤的患者中，68.4%(35/52)出现了甘氨酸峰值。然而，在另外的2项研究中，发现8例确诊为室管膜瘤的患者，也出现了相同的甘氨酸峰值。尽管室管膜瘤和中枢神经细胞瘤在发病部位，年龄分布，影像学表现方面有很大的不同，但这两种肿瘤的影像学表现，有很多的相同之处。
一项研究中发现，63%的低级别胶质瘤出现了甘氨酸峰值。这项结果表明，低级别胶质瘤和中枢神经细胞瘤之间有很多的相似之处，MRS的甘氨酸峰值并不能作为临床鉴别诊断中枢神经细胞瘤的依据。
其他的MRS研究也发现，中枢神经细胞瘤中NAA峰下降，胆碱峰升高。NAA在神经组织中最常见，神经病理学家认为，NAA峰下降是因为存在未成熟神经组织的原因。胆碱与细胞膜的合成相关，可以在很多的中枢神经系统恶性肿瘤中出现。
有两项研究也发现，中枢神经细胞瘤在135ms时，在1.5ppm处出现倒置的丙氨酸双峰。但是，这种典型的倒置丙氨酸双峰也可见于脑膜瘤，因此在推广这项研究的结果时需要慎重。现在出现了另外一可以种检测与IDH突变有关的D-2-羟基戊产物的技术，这种物质最常见于少突胶质细胞瘤中，而不表现在中枢神经细胞瘤中。
中枢神经细胞瘤的血管造影并无特异性，与脑室系统的占位效应相关。中枢神经细胞瘤由双侧前和后循环的供血，很多的肿瘤都可以看到显影。尽管其在CTA或MRA特征性的报道并不常见，但是这种技术有助于识别肿瘤周围的的血管，便于术前准备。
脑室占位病变的鉴别诊断范围很广。青少年脑室占位中，需要与中枢神经细胞瘤相鉴别的疾病主要是室管膜下巨细胞瘤(室管膜下巨细胞星形细胞瘤)，室管膜下瘤，室管膜瘤，脉络丛乳头状瘤，转移瘤，脑膜瘤，少突胶质细胞瘤及其他很少见的疾病。大多数的学者一致认为，现有的MRI和CT技术，对明确诊断中枢神经细胞瘤还是有困难的。
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