慢加急性肝衰竭：一类特殊的综合征

慢加急性肝衰竭：一类特殊的综合征
2016/5/15 医学论坛网

     导语对ACLF 可分级为：① ACLF1型：单一肾衰；单一器官衰竭+肾脏或脑损伤；② ACLF2型：2个器官衰竭；③ ACLF3型：≥ 3个器官衰竭。值得注意的是，ACLF与肝硬化急性失代偿不同，是一类特殊的综合征，有其独特的临床特征(发生肝硬化急性失代偿、器官失代偿和高28天死亡率)。作者：意大利博洛尼亚大学 Mauro Bernardi

     来源：中国医学论坛报

     欧洲肝病研究学会 / 美国肝病研究学会(EASL/AASLD)对慢加急性肝衰竭(ACLF)的定义为：以一种诱发因素为常因，肝功能在肝硬化(无论代偿或失代偿)基础上急剧恶化，且与全身多器官衰竭造成的三个月内死亡率增加相关。

     其诱发因素可分为肝损伤和系统性损害。肝损害有酗酒、急性甲/戊肝炎、乙肝病毒再激活、药物性肝损(DILI)、胆管炎等；系统性损害包括细菌感染、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)、大手术，以及胃肠道出血等。ACLF给临床内科医生带来主要挑战有：难以早期诊断、早期识别诱发因素；选择合理的治疗方案、评估疾病进展/预后、判断是否紧急需要肝移植和重症监护也较困难。

     亚太肝病学会(APASL)对于ACLF的定义与EASL/AASLD的定义有所不同。APASL将ACLF定义为：在明确诊断或未诊断的慢性肝病基础上，在急性诱因作用下，临床表现为黄疸(血清胆红素≥5 mg/dl)和凝血酶原时间国际标准化比率(INR)≥ 1.5，4周内并发腹水和/或肝性脑病。

     为进一步明确对ACLF的定义，2013年的CANONIC研究在欧洲29所医疗中心纳入1343例患者。研究发现，单一器官衰竭不能保证ACLF诊断[单独肾衰竭与28天死亡率≥15%相关，其他任何单一器官衰竭需要与肾损伤血清肌酐(Scr)≥1.5~2 mg/dl或肝性脑病(HE)1~2级相关]；2个或2个以上器官衰竭28天死亡率≥15%。因此，对ACLF 可分级为：① ACLF1型：单一肾衰；单一器官衰竭+肾脏或脑损伤；② ACLF2型：2个器官衰竭；③ ACLF3型：≥ 3个器官衰竭。从无ACLF、ACLF1型、ACLF2型，直至ACLF3型，患者的28天死亡率及90天死亡率逐级升高。

     值得注意的是，ACLF与肝硬化急性失代偿不同，是一类特殊的综合征，有其独特的临床特征(发生肝硬化急性失代偿、器官失代偿和高28天死亡率)。

     既往研究发现，ACLF患者年纪较轻。在病因上，ACLF中60%与酒精相关，而肝硬化急性失代偿中21.4%与丙型肝炎病毒(HCV)相关。并且，在ACLF中23.2%(尤其ACLF 3级中42.9%)的患者之前未发生过失代偿。56%的ACLF患者发生了肾衰，而肝硬化急性失代偿患者几乎不会发生肾衰。ACLF患者的28天及90 天死亡率也较高。临床研究发现，在3~7天时对ACLF患者重复进行预后评估非常重要；因为ACLF患者3~7天时易发生≥4个器官衰竭，而这类患者全都在28天内死亡。该发现也提示，应在3~7天识别出高危患者并进行干预。另外一些研究发现，对于ACLF患者，既往发生过失代偿的患者28天死亡率低于初发患者。

     为了更好研究ACLF及形成统一的临床治疗共识，全球应该使用统一的ACLF定义(图)。