又现“丢肾门”！盘点那些易误诊的肾病！
2016/8/31 医学论坛网
来源：医学论坛网 作者：cath (整理)
据都市时报报道，25岁男子在遭遇一场车祸后被送至云南省西双版纳州勐海县中医医院手术，术后转院至西双版纳州医院，发现双肾全无。据悉，该男子车祸致全身多处创伤，入院时已处于失血性休克状态，病情危重，自身存在的先天性肾畸形——马蹄肾属罕见病例，在紧急救命情况下，西双版纳州勐海县中医医院实施了肾脏切除手术，这种手术对于基层医院，诊断及处理上都相当有难度。
肾脏畸形有多种，包括数量、结构和形态等畸形，那么，哪些肾脏畸形容易误诊呢？小编为您整理出了以下容易误诊的肾脏畸形。
1、融合肾
最常见的融合肾是蹄铁形肾，这也是上述报道中患者所患的疾病。该病由McDonald和McCIellan(1957)将交叉异位肾融合畸形分型为：单侧融合伴下肾异位;乙状肾;块状肾;L形肾;盘状肾;以及单侧融合伴上肾异位。
①蹄铁形肾：两侧肾的下极在脊柱大血管之前融合在一起，形成似马蹄铁形的异常。融合部分在峡部，为实质性或纤维性所构成。1/3以上病例合并其他畸形如肾盂输尿管连接部梗阻、膀胱输尿管返流、输尿管重复畸形、隐睾].8三体综合征(18一I'risomy Syndrome)、’Furner综合征、脊柱裂、胃肠道畸形等。
1/3蹄铁形肾无症状。如有症状则与肾积水、泌尿系结石和感染有关。l/3病人发生肾积水，原因有：1)由于肾旋转不良，肾盂位于前面+输尿管在越过融合部时向前移位，导致尿流不畅;2)输尿管在肾盂高位开口;3)由于并发膀胱输尿管返流，易发 生感染和结石，而继发肾盂积水。
静脉尿路造影可确定诊断，典型的尿路造影表现肾位置偏低，靠近脊柱、肾长轴旋转不良，肾盂肾盏重叠，肾下极向中线内收，使两肾长轴呈倒八字形。腹部B超、肾盂逆行造影、CT‘及同位素扫描对诊断也有帮助。
无症状者不需治疗;有合并症者，针对肾的具体病变对症处理。如有肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形术。有输尿管返流，可做输尿管膀胱再吻合术。目前已不做单纯切开峡部的手术，对改善引流、矫正肾脏及输尿管的位置和缓解症状的作用不大。
②乙状肾(S型肾)：是第二位常见的融合肾畸形，交叉异位的肾位于下面，在肾极部融合，每个肾已在各自的垂直轴线上旋转，但肾盂方向相反，两肾的凸缘相接，因此有S状外形。
③块状肾：相对少见，两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块，通常上升仅达骶骨岬水平，许多仍停留在盆腔内，两肾盂在前面分别引流分开的肾实质区域，输尿管不交叉。
④“L"形肾：L形肾是交叉异位肾横卧于正常肾下极而形成。异位肾在中线或对侧中线旁下腰椎的前面。
⑤盘状肾：盘状肾是肾的两极内缘的连接，形成一个边缘厚，中央薄的肿块。肾盂位于前面，相互不通，输尿管不交叉。
2、异位肾
正常肾位于腹膜后在第二腰椎水平，肾门朝向内侧。如不在正常位置称为异位肾。它有别于肾下垂，后者最初是位于正常位置，有正常的血管和输尿管。异位肾通常小，形态与正常肾不一样，因旋转不良，肾盂常位于前方。肾异位的产生是由于输尿管芽生长障碍，供应血管异常或午非管生长过速等因素造成。
①盆腔异位肾：异位肾可位于腰骶部、骶髂部或盆腔部，其功能往往是正常的，本身没有症状。但因肾位置低，可合并膀胱输尿管返流或肾盂输尿管连接部梗阻，易于并发肾积水、感染和结石形成。其临床表现一般是由其并发症引起，主要为疼痛、血尿、腹部包块和胃肠道症状。下腹部可被误诊为阑尾炎，腹部肿块可和结肠肿瘤、肠系膜囊肿和卵巢肿瘤混淆。静脉尿道造影、B超、同位素扫描、逆行肾盂造影有助于诊断。无症状的异位肾不需任何治疗。如有并发症则对其进行相应的处理。
②胸腔异位肾：胸腔异位肾罕见，是指部分肾或全部肾穿过横膈进入后纵隔。它不同于部分腹腔器官和肾同时进入胸腔的横膈疝、胸腔异位肾已完成正常的旋转过程，肾的形态和收集系统均正常。肾血管和输尿管通过Bochdalek孔离开胸腔。输尿管被拉长，对侧肾正常。胸腔异位肾占所有异位肾的5 9/6。可发生在任何年龄组，大多数无症状，可不需治疗。常在体检或胸部X线检查时发现横膈上肿块。静脉尿路造影或逆行肾盂造影是主要的诊断方法。
③交叉异位肾：本病指一侧肾由原侧越过中线到对侧，其输尿管仍位于原侧。McDonald和MeClellan(1957)把交叉异位肾分成四种类型：1)交叉异位伴融合;2)交叉异位不伴融合;3)孤立性异位肾;4)双侧交叉异位肾。90 9/5交叉异位肾是融合的。当它们不融合时，非异位肾保持在正常位置，而异位肾脏位于下方。孤立性交叉异位肾，常位于对侧肾窝内。双侧交叉异位肾，有完全正常位置的肾和肾盂。两侧输尿管在下腰椎水平交叉。
患者多无症状，如果有症状常在中年发病，包括模糊的下腹痛、血尿和泌尿系感染症状。异常的肾位置和异位的血管可引起梗阻而致肾积水和结石形成。有的病人可有下腹部活动性肿块。静脉尿路造影可作出诊断，该病膀胱输尿管返流发病率高，故作排尿性膀胱尿道造影很有必要。肾核素扫描可了解肾功能和梗阻情况。绝大多数交叉异位肾病人预后良好，有合并症者则应对症治疗。
3、肾旋转异常
正常人的肾上升到最终位置肾窝内时，其肾盏应向外侧，肾盂指向中线，当这种排列紊乱时，叫肾旋转异常，该病可发生在单侧或双侧，肾上升时正常肾的旋转是肾盂从腹侧向中线旋转90°。
按肾盂的位置将旋转异常分为四型：
腹侧位：由于肾上升时未发生旋转，故肾盏指向背侧，肾盂指向腹侧。这是最常见的类型。非常罕见的是360度的过度旋转。
腹中线位：系旋转不全引起，即肾盂指向内前方，肾盏指向后外方。
背侧位：肾旋转180°，肾盂指向背侧，这种类型最少见。
侧位：肾旋转大于180°，但少于360°，或逆转180°，肾盂指向外侧，肾盏指向中线。
肾旋转异常本身无症状。但肾盂、肾盂输尿管连接部和上段输尿管被过多的纤维组织包绕，以及被附加的血管压迫可引起梗阻，而出现肾积水的症状，也可出现血尿及并发感染和结石。
静脉尿路造影或逆行肾盂造影可确诊。造影可显示肾盂肾盏定位异常，肾盂拉长变平，上盏伸展，中下盏短直，上1/3输尿管向外移位。双侧旋转异常需与蹄铁形肾相鉴别。
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