CTSC│当心肌病发生在围生期
2015/6/12 医学界妇产科频道

     心血管疾病药物治疗高峰论坛期间，首都医科大学附属北京安贞医院张军教授跟我们详细阐述了围生期心肌病(PPCM)流行病学、病因、诊断、治疗以及预后，其中重点介绍了PPCM的病因新进展，以及颇受大家关注的药物-溴隐亭的应用，一起分享吧。

     作者：郭淑娟

     来源：心在线

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     PPCM是指在妊娠晚期和产后早期出现左心室收缩功能障碍为主的心力衰竭。病因虽未明确，但高危因素较确定，包括：多产、高龄、多胎妊娠、妊娠期高血压、肥胖、产前保健缺乏、烟酒过量、家族史和非洲裔。文献报道，其死亡率为25%~50%，多死与心力衰竭、心律失常及栓塞。

     流行病学数据

     PPCM发病率随人种、地域不同差异较大，例如，日本2007~2008年间，发病率为1:2000，尼日利亚2007~2008年间，发病率为1:100。

     张军教授介绍道，2007年1月至2014年8月，我院分娩的患者中诊断PPCM14例，发病率1/1000，占我院同期妊娠合并心脏病的0.8%。

     PPCM病因：自身免疫应答紊乱

     PPCM的病因目前尚无定论，均处在假说阶段。目前大家通常认为与自身免疫应答紊乱有关，即母体对进入自身的胎儿成分产生过度自身免疫反应或者免疫不足，而免疫应答被抑制则可能增加了对病毒的易患性。

     自身免疫反应假说的依据：海地的一项研究收集了诊断PPCM并接受了心脏移植患者的血浆及心脏组织标本，将年龄和其他条件匹配的女性血浆标本与之对照，发现在PPCM患者血浆中抗心肌组织相对分子质量为27000、33000级37000的抗体均为高滴度。

     PPCM病因新进展：血管性疾病

     妊娠最后1个月及产后初期是体内激素水平及氧化应激水平变化最剧烈的时间，垂体泌乳素被认为是这一新机制的关键因素。

     在氧化应激的条件下，分子质量为23000的全长泌乳素分子(促血管生成)，变为分子量为16000形式泌乳素分子(抑制血管生成)，从而导致PPCM的发生。

     研究表明，溴隐亭抑制泌乳素裂解可以阻止PPCM动物模型的形成。PPCM患者血清中可测量到反映血管受损的内皮微粒，使用溴隐亭治疗后的患者内皮微粒明显下降。

     诊断标准：排他性

     PPCM易于妊娠期血容量增加的症状相混淆，故漏诊率和误诊率高。诊断主要是排他性，与其主要相鉴别的疾病有：孕期逐渐加重的高血压、子癫前期、肺栓塞、贫血、甲状腺危象，羊水栓塞，妊娠合并其他类型的心脏病：贫血性心脏病、高血压性心脏病。

     辅助检查有：心电图、胸片、超声心动图，对于特殊的患者，还可行心内膜组织活检、心导管检查等。其中，超声心动图是比较重要的诊断依据，可表现为：射血分数<45%，左心室短轴缩短率<30%，心脏舒张末期左心房内径>2.7 cm/m2。

     多学科合作的治疗策略

     PPCM治疗目的是改善乃至恢复患者的充血性心功能减退引起的各种症状，需要产科、心内科、新生儿科、麻醉科或小儿心脏科等多学科合作。

     治疗方案以传统的心衰药物治疗为主，需要注意的是药物的胎儿毒性。常规的心衰治疗包括：吸氧、限制入量、强心、利尿、扩血管和其他纠正心功能的治疗。

     地高辛：从小剂量开始，需要监测血清浓度和联合利尿剂。文献报道，连续使用地高辛6~12个月可以降低PPCM的复发率。

     螺内酯：孕期及产褥期均可使用，注意过度脱水及代谢性碱中毒的发生，文献报道螺内酯可在一定程度上减轻PCMM病死率。

     将来应用中可能具有前景的药物：催乳素分泌抑制剂溴隐亭，可降低6个月内PPCM的发病率及病死率。溴隐亭(2.5㎎，Qd或者Bid)辅助传统治疗目前尚缺乏大量的临床药物试验评估，使用需谨慎。

     对于药物治疗失败的患者，可行心脏移植手术治疗。

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