那些伴有嗅觉缺失的不孕患者，没那么简单！
2015/9/10 医学界妇产科频道

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     kallmann 综合征？低促性腺激素性性腺功能减退，究竟是怎么回事？

     作者：鑫焱

     来源：医学界妇产科频道

     前些天，我们科室诊断了一位kallmann 综合征的患者。这类患者属于低促性腺激素性性腺功能减退，最常表现为体质性青春发育迟缓，其次表现为嗅觉缺失综合征。本病，在女性之中的发病率为1/40000，是一种较为罕见的不孕症。其治疗，也有别于其余的不孕症，现特拿与大家共享。

     病例回顾：

     患者赵某，结婚三年不孕就诊。询问病史，其18岁月经初潮(人工周期)，之后，一直依靠雌、孕激素建立人工周期，维持其正常的月经。曾在其他医院检测过排卵，均未见优势卵泡。遂于我院查性激素：E2 12pg/ml，FSH 0.74mIU/ml，LH 0.27mIU/ml。询问其嗅觉功能，发现其先天性嗅觉缺失，阴道彩超显示，子宫及卵巢均偏小，故诊断其为kallmann综合征。

     Kallmann综合征是下丘脑GnRH先天性分泌缺乏，同时伴有嗅觉丧失或减退。临床上表现为原发性闭经，女性第二性征缺如，嗅觉减退或丧失，但是女性内生殖器分化正常。这类患者的染色体核型为46XX，是属于一种先天性疾病，其中，部分患者存在家族聚集性，但是，也有相当一部分患者表现为单发。

     在治疗上，本病发现的越早，越有助于其第二性征的恢复。(1)在青春期，运用雌、孕激素建立人工周期，使其正常的来月经，有助于其内生殖器的发育，促进卵巢功能的建立，防止其因为长久的不来月经而萎缩。(2)对于有生育要求的妇女，应采用促排卵的方法，促进卵泡的发育。在药物的选择上，可以应用HMG、FSH等药物促排卵，不能够应用氯米芬，来曲挫等药物。

     由于这类病人在临床上比较罕见，所以很容易漏诊或者误诊。因而，对于那些原发性闭经，伴有第二性征发育不良的患者，要结合其性激素六项，染色体核型及临床病史综合判断，针对不同的病因，做出相应的治疗。

     第二性征缺乏的原发性闭经鉴别

    

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