靠输血为生的地中海贫血患儿
2015/12/11 血液病健康知识

     重型地中海贫血亦称地中海贫血或库利氏贫血。这是一种非常严重的血病,病发于幼童期。患有此类型地中海贫血病儿童,其身体内不能制造足够的血红蛋白,他们需要终生定期的输血和接受药物治疗。

     一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。若夫妇两人都不是地贫基因携带者,他们的下一代将不会有这种基因。 若夫妇只有一方是地贫基因携带者,每次怀孕,他们的子女有50%机会因遗传而成为地贫基因携带者。若夫妇二人都是地贫基因携带者,每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”,50%的机会成为地贫基因携带者,而有25%的机会患上重型地贫。

     正是因为重型β-地中海贫血疾病以遗传为开端,患儿在出生后3~12个月发病确诊后便要接受长期的输血及祛铁剂的治疗。该患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

     重型地贫一般从小就靠输血维持生命,很多家长是想等患者长大几岁之后做骨髓移植,但是光靠输血维持生命,一般都不能保证患者的正常的生长发育,而且骨髓移植复发率,费用,代价,都很大。

     目前治疗地中海贫血最直接有效的疗法为中西医结合,在医学临床的角度上分析,自血DBT血细胞改造修复的治疗可以调整机体免疫机能,使其整个免疫机能达到一个平衡稳定的状态,逐步摆脱输血,是目前京区乃至国内最为认可的疗法。可提高患儿最高的生存期。因为地中海贫血疾病的恶劣难治愈性质,为了不让孩子的出生成为悲剧开端,对于此疾病最直接有效的方式就是在孕育期间做好相关的预防工作。携因者要做好详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。

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