真性红细胞增多症是一种什么病?
2016/3/28 血液病健康知识

     真性红细胞增多症是一种以红细胞、粒细胞和巨核细胞不受控制的增殖为特征的造血干细胞疾病。其临床特征是红细胞增多、中性粒细胞增多、血小板增多和脾肿大,至病程晚期常发展为进行性骨髓纤维化、贫血和不断进展的脾肿大等与特发性骨髓纤维化相似的综合征。

    

     了解此病的病症表现:

     PV常常为隐袭性起病,主要见于60~70岁人群,首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血,但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊,约30%的患者有临床症状,依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗。

     在起病的头10年中,约40%~60%的患者可出现栓塞并发症,且在此阶段,每年发病率均等,严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞,约1/4的患者有出血和淤斑,但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽,最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。

     约40%的患者有皮肤瘙痒,用热水洗澡常可使之加重,有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量,原因不明,可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。

     PV患者门静脉高压和食道静脉曲张较常见,PV患者消化性溃疡比正常人群高5倍,部分患者还存在心血管症状包括心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰。神经系统症状也是存在,如头晕非常常见迫亦有报道。

    

     关于真性红细胞增多症的治疗相关

     史淑荣主任表示,真性红细胞增多症一般来说病程缓慢,如无并发症,可生存期达达10--20年。真红病人的整个自然病程分为增殖期、稳定期和衰竭期。

     对于真性红细胞增多症,西医首选羟基脲(化疗药),干扰素,阿司匹林,放血治疗,用了一般可以有效快速的控制血细胞的数值,但是只能是暂时的控制,不能从根本遏制骨髓造血干细胞的异常增殖,也不能防止病情的恶化发展,因为真性红细胞增多的严重性,除了过高会导致血栓出血,高血压的危险性之外,还存在一个自然病程,生存期只有7-15年,还有部分患者,病情迁延不愈,部分患者会发展成骨髓纤维化,以及白血病,西医用药可以控制血常规基本正常,但是不能延长患者的寿命,也不能防止病情发展成白血病。

    

     中科研究院针对于此病的中西医结合治疗是根据修复免疫系统为治疗原则,全面调节造血功能平衡,从而从根本上治愈真性红细胞增多症,具有费用低,疗效佳,无毒副作用等优点,是目前治疗真性红细胞增多症的的理想的治疗办法。

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