病因未明的真性红细胞增多症
2016/4/28 血液病健康知识

     医学上对于真性红细胞增多症的发病因素有哪些，答案是：本病病因目前仍不清楚。

    

     史淑荣主任指出，真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和血小板增多，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。

     PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。约2/3患者常有肝大，大多为轻度。

     后期可导致肝硬化，称为Mosse综合征。患者多有脾大，大多较明显，可发生脾梗死，引起脾周围炎。起病隐匿，常在血常规检查时偶被发现。有些病例在出现了血栓形成和出血症状后才明确诊断。

     此病的主要临床表现有以下几方面：

     ■ 血管与神经系统症状

     因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致血管扩张、全身各脏器血流缓慢淤滞和组织缺氧，早期可有头痛、头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。

     ■ 血栓形成、栓塞或静脉炎

     当血流显著缓慢，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。

     ■ 出血倾向

     由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤淤斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。

    

     ■ 皮肤瘙痒及消化性溃疡

     本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡，故本症患者消化性溃疡发生率较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道出血可威胁生命。剌激皮肤有明显瘙痒。

     ■ 高尿酸血症

     可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

     ■ 约半数病例有高血压

     合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。

     真性红细胞增多症的病期长短不一，5%-15%的患者在红细胞增多期后发生髓样化生和骨髓纤维化，通常在诊断后5-13年发生，是真红自然病程中的一个组成部分，但在疾病早期不能预测其发生率。骨髓纤维化及脾功能亢进，导致全血细胞减少，大多病人在2--3年内死亡，为本病患者后期死亡的主要原因。

    

     北京中科血康血液病医学研究院对于诊治真红的无副作用的治疗方案，是基于免疫调节的原理上,进行充分的中医辩证施治,从而达到一个标本兼治的疗效，大部分病人在服药三个月至半年左右痊愈。

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