列举真性红细胞增多症的治疗方案
2016/5/29 血液病健康知识

     真性红细胞增多症 (PV) 是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。且pv对于身体的影响不小，那么，临床上对于pv是采取哪些治疗手段，下文做出讲解。

     (1) 静脉放血：

     对于pv的治疗达到疗效迅速、简单安全，可在较短时间内使红细胞容量和全血容量接近正常，减轻症状，减少出血及血栓形成的危险。静脉放血可每周2~3次，每次200～400 ml，直至红细胞压积(HCT)降至0.45(男)、0.42(女)以下，以后根据病情延长放血时间，维持HCT在0.45以下。放血疗法不能抑制红细胞增殖及降低白细胞和血小板数目,通过反馈机制有时还可引起红细胞和血小板数的反跳，对年老或既往有血栓史的患者,反复放血有致血栓形成的危险。反复放血可加重铁的流失，有促发继发性骨髓纤维化的可能，应予注意。

     (2) 阿司匹林：

     阿司匹林是抗血小板集聚药物，小剂量阿司匹林(75～100 mg/d)被推荐用于所有无严重出血史或无胃肠禁忌症的PV患者，可以显著降低血栓形成的发病率，同时不增加出血的风险[16]。因此，对于无禁忌症的PV者，原则上都应长期给予小剂量阿斯匹林口服，进行预防性保护治疗。

     (3) 骨髓抑制药物：

     适用于不能耐受放血治疗者，如老年心血管疾病、脾脏明显肿大而不适于放血者，以及反复放血无效者，或白细胞、血小板显著增多者。对于PV患者，羟基脲是行之有效的预防血栓形成的药物，且不增加致白血病风险，为PV细胞减少性治疗的首选药物。羟基脲的常用剂量为15~30mg/kg/d，分二次服用，连用7~10天后，用量可减少50%，或根据白细胞下降的情况调节用量，直至HCT低于0.45，此后可寻找一个合适的剂量持续或间歇用药进行维持治疗，但用药期间白细胞数不宜低于3.5×109/L以下。也可用马利兰、苯丁酸氮芥(瘤可然)、环磷酰胺、马法兰等药物，但烷化剂有致畸致突作用。

     (4) 放射性核素32P：

     32P通过释放β射线，达到抑制造血之作用。口服或静脉注射效果均可，32P静脉用药剂量为2.3 mCi/m2，口服为2～4 mCi，每周1次，用2次。红细胞比容通常在4～8周内恢复正常，如疗效不佳或复发时可重复给药。32P治疗成功率约80%～90% ，缓解可持续半年至数年。32P治疗不良反应小，缓解期长，易耐受，但剂量过大可造成骨髓造血抑制，并有急性白血病转化及治疗相关性肿瘤高发之危险，故仅用于需经常放血、长期应用骨髓抑制药物无效者，以及肝、肾功能尚好的老年患者。

     (5) α-干扰素：

     α-IFN具有抑制造血祖细胞增殖，拮抗血小板衍生生长因子(PDGF)、转化生长因子β(TGF—β)等作用，临床上被用以治疗MPN。α-IFN可单独应用或与羟基脲等联合应用，能使PV的血液学指标恢复正常。治疗剂量为300~500万U/次，皮下注射，隔日1次，当HCT降至0.45以下并稳定后，调整和寻找一个适宜剂量进行维持治疗。α-IFN疗效确实，但起效较慢，需长时间维持。有报道[18]，聚乙二醇干扰素alfa-2a治疗PV，可使患者的血象取得CR，随血象缓解患者的JAK2V617V等位基因负荷量也显著下降，27例患者中有24例患者的AK2V617V等位基因拷贝数从49% 降至27%，显示聚乙二醇干扰素优于普通干扰素。聚乙二醇干扰素的起始用量为每周0.5μg/Kg，应用8~12周治疗效果不明显者，剂量可增至每周1.0μg/Kg，以后根据治疗反应调整剂量并进行维持治疗。

     (6) 阿那格雷(Anagrelide)：

     阿那格雷是一种口服抗血小板药物，为cAMP磷酸二酯酶抑制剂，可抑制巨核细胞的分化和增殖并选择性地降低血小板活性。用于治疗原发性血小板增多症和MPN引起的血小板增多。对于羟基脲不能控制的PV，可以试用阿那格雷，用量为2.4mg/d，副作用主要有头痛、心悸、低血压、体液潴留、腹泻等[19 ]。对于PV的治疗，总体评价羟基脲的治疗优于阿那格雷。

     (7) 抗血管生成药物：

     沙利度胺及雷利度胺具有抗血管新生及免疫调节作用，并具有抑制促炎症细胞因子的作用，临床上已单独或与抗肿瘤药物联合用于实体瘤及造血系统肿瘤的治疗。沙利度胺(100~600mg/d)常因嗜睡、神经病变以及严重便秘等副作用而使患者无法耐受。沙利度胺第二代衍生物雷利度胺，抗TNF-α的活性为沙利度胺的2000倍，且毒副作用较小，常用量为10mg/d。对于PV或PV伴继发骨髓纤维化时，配合应用沙利度胺或雷利度胺能改善患者的贫血及血小板减少，并可使肿大的脾脏回缩。

     (8) JAK2抑制剂：

     JAK2V617 F 突变的发现，为PV的分子靶向治疗带来了希望。

     上文讲解了临床上对于pv的常规治疗手段，相信大家根据上文的讲解都有了一定的了解。

     『注』

     ● 微信咨询号：xyb56035035

     ● 对疾病有不明白的问题可随时在微信上与在线专家进行咨询

     ● 打字不方便可在微信留言联系方式，相关医生会及时去电

    http://www.duyihua.cn
返回 血液病健康知识 返回首页 返回百拇医药