轻型、中型、重型的地中海贫血
2016/7/19 血液病健康知识

     地中海贫血又叫海洋性贫血，地中海贫血分为重型地中海贫血、中型地中海贫血及轻型地中海贫血，是一组以贫血、肝脾肿大、黄疸为临床表现的遗传性溶血性贫血疾病。

     本病诊断依据为：

     第一，贫血、黄疸等典型临床症状;

     第二实验室检查见红细胞盐水渗透脆性减低、网织红细胞、小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞增多，较为严重的患者末梢血还会出现核嗜多色性红细胞及红细胞;

     第三患抗碱血红蛋白定量测定结果为地中海贫血和血红蛋白电泳检查结果为地中海贫血。

     本病的三种分型：

     一、重型地中海贫血

     该类型主要包括具有严重贫血及相关症状的一些地中海就贫血。该病患者的血红蛋白水平通常低于60g/L，在遇到感染等应急状态下，血红蛋白可降低至30g/L一下。如不及时治疗，病人则在出生时、HB Barts胎儿水肿症状出现之前或20岁以前即死亡。

     二、中间型地中海贫血

     中间型地中海贫血主要包括一些具有轻度或中毒贫血，血红蛋白水平为70g/L或更高并处于稳定状态的疾病。一般情况下，病人症状较轻货没有症状，且不需要输血，但往往出现一些并发症。他们寿命较短，但有些病人也能活到老年。许多不同基因型的地中海贫血可以发生中间型地中海贫血症状。一旦出现相关症状，患者要及早治疗。

     三、轻型地中海贫血

     实际上，所有杂合子的地中海贫血性状都是无症状的，而且许多突变的钝合子或双重杂合子也不表现症状的，如纯合型a地贫、纯合型HbE、一些纯和型HbCS、a地贫—1与B地贫或HbE基因形成的双重杂合子。

     地中海贫血治疗方法：

     轻型地中海贫血无明显临床症状，也不需要治疗。然而，缺铁也可导致与轻型地中海贫血相似的红细胞形状及指数，故在血液检查时容易引起误诊。如果怀疑有这种情况时，就应该通过口服来补充铁;但是，若1-2个月内，血红蛋白水平没有升高，就应停止服用铁剂。

     中间型地中海贫血、重型地中海贫血需要治疗，治疗主要措施是输血，每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg。除此之外，患者还可以服用铁螯合剂，增加铁从尿液和粪便排出，还有切除脾或者做行造血干细胞移植的治疗手段，目前临床上不是严重的地贫患者都建议进行中西医结合治疗，往往能够取到好疗效。

    

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