原发性血小板增多症危害重重
2016/7/26 血液病健康知识
原发性血小板增多症好发于50~70岁患者,平均发病年龄约为60岁,亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢,发病时往往无症状,其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。
大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成,其中以出血较为常见,出血可为自发性或外伤、手术引起的异常出血。自发性出血以鼻、牙龈和消化道黏膜最为常见。皮肤出血多表现为瘀斑。泌尿道、呼吸道以及其他部位也可以发生出血,偶尔也可发生脑出血而引起死亡。
血栓的发生率国外报告较常见,国内报告较少。国内统计约30%的患者可有静脉或动脉血栓形成,脾静脉、肠系膜静脉以及下肢深浅静脉为血栓好发部位,可引起相应的临床症状和体征。
下肢血管栓塞后,可引起肢体麻木、疼痛、甚至坏疽,也可表现为间隙性跛行、红斑性肢痛症(Erythromelalgia)等。肠系膜血栓可引起急腹症等。肺、肾、肾上腺及脑发生血栓,可为致死原因。
大约30%的病人在就诊时表现为功能性或血管舒缩性症状,如血管性头痛、头昏、视力模糊、手掌及足底灼痛感、末梢麻木及紫绀等。也可表现为疲劳、乏力、失眠等非特异性症状。约40%的患者可有肝大,80%的患者可有脾脏轻度或中度肿大。
原因不明的血小板持续增多,骨髓中巨核细胞显著增生,大量血小板聚集形成,脾大、出血或血栓形成等临床表现,可考虑原发性血小板增多症的诊断。有关具体诊断标准及其新概念分述如下。
● 国内诊断标准
临床表现
可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。
实验室检查
①血小板计数>1000X10^9/L。
②血片中血小板成堆,有巨大血小板。
③骨髓增生活跃或以上,或巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。
④白细胞计数和中性粒细胞增加。
⑤血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。
凡临床符合,血小板>1000X10^9/L,可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者,即可诊断为原发性血小板增多症。
● 国外诊断标准
国外教科书所述诊断条件:
①临床有出血或/和血栓病史。
②脾肿大。
③血小板计数>1000X10^9/L,白细胞计数<30X10^9/L,血红蛋白正常或减低,但红细胞数不增高。
④骨髓增生,巨核细胞系增生明显。
⑤白细胞及血小板碱性磷酸酶增高。
⑥能除外继发性血小板增多症及其他骨髓增生性疾病。
2.真性红细胞增多症研究小组(PVSG)对原发性血小板增多症的修订诊断条件:
①血小板计数>600X10^9/L。
②红细胞压积<0.40< font="">,或红细胞容积正常(男性<36ml/kg,女性<32ml/kg)。
③骨髓铁染色阳性,或血清铁蛋白或红细胞MCV正常。
④无Ph1染色体或bcr/abl基因重排。
⑤骨髓胶原纤维化:
A.无。
B.占活检标本面积的1/3以下,并无明显脾肿大及外周血出现幼稚粒、红细胞。
⑥无骨髓增生异常综合征的形态学及细胞遗传学证据。
⑦无引起反应性血小板增多症的原因。
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