查出红细胞增多症，问题大不大？
2016/7/30 血液病健康知识

    

     红细胞增多症为外周血液中单位体积的血红蛋白浓度、红细胞计数和红细胞压积明显高出正常范围的统称。是一组综合征，当外周血成熟红细胞增多时，红细胞容量绝对增加。但由于红细胞容量测定比较复杂，不能成为常规检查，一般以血红蛋白浓度测定和红细胞计数来初步证实，因此红细胞增多症除了绝对性增加外，还包括由于血浆量减少而导致的红细胞相对性增多。

    

     红细胞数量过多也不是健康状态。如血液中还原性血红蛋白增多，从人的表面上看就会发现皮肤或黏膜呈现青紫色，特别表现在人的皮肤较薄、色素较少的部位，如口唇、鼻尖、面颊(脸蛋)、甲床(指甲)等部位，专业术语将其称为发绀。造成此现象的疾病主要有一些严重心肺系统疾病，如阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病(简称肺心病)、先天性心脏病、心力衰竭等，患者可能会出现心慌、呼吸困难、发绀等慢性缺氧现象。

     慢性缺氧直接导致继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。发生脱水现象也会使得血液中的红细胞数量升高，其原因有严重的呕吐或腹泻、大面积烧伤、尿崩症、甲状腺功能亢进危象、糖尿病酮症酸中毒等。

     此外，在血液科临床上，红细胞增多症疾病多见于真性红细胞增多症，此病属于一种血液病，患者红细胞数量和血红蛋白都高于参考范围。如果持续性、原因不明的血红蛋白高于180g/L，红细胞数量高于7.0×1012/L，就可以怀疑此病。这种病属于骨髓异常增生性疾病，可伴有血液循环系统障碍，血液黏稠致使血流变缓乃至发生血栓。其疾病引起的危害及并发症是不容小觑的。

    

     真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。起病隐匿，临床表现：

     ①神经症状:常见头痛、头晕、四肢胀痛和麻木

     ②多血质表现：常见结膜充血、面红、唇紫

     ③出血：常有牙龈出血、鼻出血、胃肠道出血

     ④脾肿大

     ⑤高血压：大多为轻至中度

     ⑥血栓形成:常见于脑血栓、其次为心脏冠状动脉、下肢深静脉等

     ⑦部分患者还有皮肤瘙痒等症状。

     实验室检查：

     ①红细胞≥6×1012/L，血红蛋白≥180g/L，血细胞比容≥50%。

     ②骨髓检查增生活跃或明显活跃，以红系增生为主。

     ③JAK2基因阳性。

     发现红细胞增高必须和继发性及相对性红细胞增多症相鉴别。继发性红细胞增多症是由于长期慢性缺氧导致促红素升高，刺激骨髓过度反应所致。相对性红细胞增多症又称良性红细胞增多，是由于血容量减少所致，并非真正的红细胞增多，去除诱因可恢复正常。

    

     真性红细胞增多症的治疗方法是抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期。

     该病大多发展缓慢，经各种治疗后，中数生存期可达10～15年。首位死因是血栓栓塞性并发症，因此，如若查出红细胞增多症，不要大意，需进行进一步确诊检查，着手治疗。

     『注』

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