关于血小板增多症患者的症状特点
2016/8/3 血液病健康知识

    

     原发性血小板增多症是由于骨髓过度增生引起的血小板增多。特征为骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板持续明显增多,且有功能异常,临床有自发出血倾向及或有血栓形成,病人常有脾大。

     约有20%的病人,尤其年轻患者无症状。1/3的病人有头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木。80%病人有出血及血栓形成。

     出血以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑。30%患者有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。

     下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病、间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。

     肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因。脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。

    

     对于血小板增多症的临床诊断:

     ①血小板计数在600×109/L以上;

     ②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg,女<32ml/kg);

     ③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升<10g/L);

     ④无Ph染色体;

     ⑤骨髓病理检查无胶原纤维,或无脾大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;

     ⑥无反应性血小板增多症。

     总而言之,血小板增多症病人血小板计数多在600×10e9/L以上,白细胞计数可正常或增高,因失血少数病人可致贫血。骨髓以巨核细胞增生为主。半数患者JAK2基因检测阳性。

     『注』

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