怀有重型地贫宝宝，应终止怀孕
2016/9/23 血液病健康知识
地中海贫血是中国南方的地方病，据专家统计，广东每9个人中就有一个带有遗传基因的病人，赣州每11个人中就有一个带基因的病人，为了提高人口的素质，减少有缺陷的孩子出生，地中海贫血需开展预防措施。
地中海贫血是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病，又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。
轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂。即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血干细胞移植也存在相当大的危险性。
一个地中海贫血的孩子一旦出生有可能给几个家庭带来很大的精神和经济的压力。
不同程度的地贫带孕患者
地中海贫血重在预防，有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，好施行人工流产，终止怀孕。
如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地中海贫血大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。
重型地中海贫血的症状出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：
头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
对于地中海贫血病人一般早期发现可做：血常规检查-----血红蛋白电泳测定-----地中海基因检测，若是孕期检查防止缺陷孩子出生可做产前检查。
『注』
如果您对本文有疑问、对疾病与治疗有不懂的问题，您可通过添加以下微信公众号与血液病医生进行咨询。
微信咨询公众号：xyb56035035
①：已添加微信公众号的病友们有疑问可直接微信窗口发送消息或留言，在线医生看到会及时回复(也可直接发送消息注明所患疾病和电话，请医生去电分析病情解答疑问)
②：对于疾病的检查、病症、治疗、护理、预后、饮食存在疑问，可点击『阅读原文』直接进入在线咨询频道，与在线医生一对一咨询，我们会竭尽所能为你解开疑惑。
▼点这▼
http://www.duyihua.cn
返回 血液病健康知识 返回首页 返回百拇医药