真性红细胞增多症因何而起，如何确诊
2016/9/30 血液病健康知识

    

     真性红细胞增多症的病因和发病机理仍不清楚。红系增生并非缺氧引起，红细胞寿命也正常。研究证明真红是一种异常克隆增殖性疾患所引起。正常人血细胞中含有两种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的同功酶，即A型和B型，但真红的患者的红、粒细胞和血小板中仅有A型一种。这种异常克隆增殖有以下特点：

     ①从单一细胞起源，持续增生;

     ②异常克隆抑制正常克隆，晚期正常克隆消失;

     ③异常克隆具有细胞遗传的不稳定性，临床可见真红转化为急性白血病。

     主要的病理生理基础是红细胞过度增生引起全血容量增多和血粘滞度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢，引起血管和神经系统的症状。由于血粘滞度增加，血流缓慢，血小板增多，可引起血管栓塞，而以静脉血栓较多见。出血系由于血管扩张充血、血管内皮损伤和血小板功能异常引起。

    

     真性红细胞增多症的病理变化

     主要的病理变化由血容量和血粘性增加所致，组织器官淤血是真性红细胞增多症的特征。肝脏肿大，常含髓外造血灶。75%病人脾脏轻度肿大，也可见髓外造血和血管淤血，出现血栓形成和梗死。

     1/3病人发生出血，原因是血管过度扩张和血小板功能异常。这种出血偶然自发性发生，但常因轻微创伤或外科手术后引起。周围血中嗜碱性粒细胞增多。骨髓细胞增多，可见红细胞、髓细胞和巨核细胞成分增生。10%病人在诊断时骨髓可见一些纤维化。一些病人发展为骨髓纤维化，骨髓腔被成纤维细胞和胶原所替代。

     真性红细胞增多症的疾病检查

     (一)血象红细胞数大多在700-1000万/mm3，血红蛋白在180-240g/L，红细胞压积为55-80%，红细胞形态多数正常或有轻度大小不一，偶见幼红细胞。

     有明显出血或多次放血者，红细胞可为低色素、小细胞性。白细胞数在部分病例轻度升高，粒细胞核左移，偶见中、晚幼粒细胞。粒细胞碱性磷酸酶活性增高。半数患者血小板增多达45-100万/mm3，个别更高，可见巨型血小板，偶见巨核细胞碎片。少数病例有血小板聚集、粘附功能不佳，血小板第3因子活力降低。

     (二)骨髓象增生活跃或明显活跃，粒、红、巨核系细胞尤以幼红细胞为甚。粒系中以中性晚幼及杆状核细胞多见。

     巨核细胞增多，形态较大。骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。骨髓切片显示三系细胞增生，脂肪细胞被造血细胞代替。合并骨髓纤维化时网状纤维增加。

    

     (三)血容量及理化特性用核素标记法测定红细胞容量增多(正常值男性36ml/kg，女性32ml/kg)，为重要的实验诊断依据。

     全血容量增加，血浆容量正常。血液比重高达1.070-1.080。血粘滞度为正常值的5-8倍。血沉缓慢。动脉血氧饱和度正常。

     (四)动脉血氧饱和度正常范围。

     但由于粒细胞和血小板计数均增高，动脉血氧应及时测定，否则造成假阳性的低氧血症。

     (五)其他染色体异常为26%，非整倍体最为常见，可见到C组附加染色体。

     血清维生素B12及未饱和B12结合力及尿酸测定均增高。大部分患者血及尿中组胺升高。部分患者溶菌酶活性升高。结合的血清运铁蛋白偏低。伴有血小板增多的患者血钾可升高。血浆及尿中的红细胞生成素均减少或缺如。

     真性红细胞增多症是可治的，通过针对性的治疗，病人的生存期可获得延长，获得长期生存，疾病若治疗不当，拖延治疗，真红患者可转为骨髓化生伴骨髓纤维化，15-20%病人约在10年左右出现转变。骨髓逐渐纤维化，造血转移至脾脏，引起脾明显肿大。另一方面也可发生急性白血病转化。因此，选对治疗是十分重要的。

     『注』

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