血小板增多症主要表现为出血和血栓
2016/10/7 血液病健康知识

    

     血小板增多症是骨髓增生性疾病的一种，其主要特征为血小板数目明显增多，且伴有功能异常。

     首先，本病是多能干细胞的克隆性疾病，其出血的机理主要是由于虽然血小板的数量增多了，但其功能存在缺陷，如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等。

    

     部分患者还有凝血功能的异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V 、因子Ⅷ的减少，这可能是由于凝血因消耗过多引起。同时，由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓， 造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。

     另外，因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集及释放反应，易形成微血管栓塞，进一步发展为血栓。

     原发性血小板增多症发于50-70岁患者，平均发病年龄在60岁。发病起初一般无明显症状，主要临床表现为出血和血栓。自发性出血多为鼻子、牙龈、消化道粘膜出血;血栓在国外的报道中较多见，国内很少。

     大约30%的病人在就诊时表现为功能性或血管舒缩性症状，如血管性头痛、头昏、视力模糊、手掌及足底灼痛感、末梢麻木及紫绀等。也可表现为疲劳、乏力、失眠等非特异性症状。约40%的患者可有肝大，80%的患者可有脾脏轻度或中度肿大。也有约20%的本病患者可出现无症状的脾梗塞，由此而导致脾萎缩。

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